全身性エリテマトーデス

SLEの診断基準(アメリカリウマチ協会、1997年改訂)

1. 頬部紅斑：頬骨隆起部上の紅斑
2. 円板状紅斑
3. 光線過敏症：患者病歴または医師の観察による
4. 口腔内潰瘍：医師の観察によるもので通常無痛性
5. 関節炎：二つ以上の末梢関節の非びらん性関節炎
6. 漿膜炎
   ａ）胸膜炎：疼痛、摩擦音、胸水
   ｂ）心膜炎：心電図、摩擦音、心膜液
7. 腎障害
   ａ）0.5g/日以上または３+以上の持続性蛋白尿
   ｂ）細胞性円柱：赤血球、顆粒、尿細管性円柱
8. 神経障害
   ａ）けいれん
   ｂ）精神障害
9. 血液学的異常
   ａ）溶血性貧血
   ｂ）白血球減少症：4,000/mm3未満が2回以上
   ｃ) リンパ球減少症：1,500/mm3未満が2回以上
   ｄ) 血小板減少症：100,000/mm3未満
10. 免疫学的異常
    ａ) 抗DNA抗体：native DNAに対する抗体の異常高値
    ｂ) 抗Sm抗体の存在
    ｃ) 抗リン脂質抗体：抗カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント陽性、梅毒血清反応偽陽性
11. 抗核抗体の検出
    観察期間中、経時的あるいは同時に11項目中4項目以上存在すればSLE分類する。

皮膚・粘膜症状

蝶形紅斑は頬のみならず鼻筋にも現れるのが特徴です。
日光過敏が顕著で、皮膚生検では、真皮表皮結合部IgGの沈着が認められます。(ループスバンドテスト陽性) ディスコイド疹(円板状の皮疹)は顔面、耳、頭部、関節背面などによくみられます。
当初は紅斑ですが、やがて硬結、角化、瘢痕、萎縮をきたします。このほか凍瘡様皮疹、頭髪の脱毛、日光過敏等がみられます。
口腔、鼻咽腔に無痛性の潰瘍が現れることもあります。

ループスエリテマトーデス

ループスは狼を意味するラテン語である。蝶形紅班や円板状皮疹が狼の咬傷を想起させることから由来するされる。皮膚症状から皮膚科を初めに受診されることも多い。

頬部紅斑（蝶形紅斑）

頬骨部から鼻梁に広がる両翼を広げた蝶の形に類似した紅斑で、蝶形紅斑と呼称されることも多い。小児の皮膚筋炎においても同様の外観を呈することがあり鑑別を要する。

円板状皮疹（discoid lupus）

慢性の鱗屑を伴う円板状皮疹は次第に周囲が肥厚し中央が陥没様になっていく。

日光過敏

肌の露出部位において紫外線暴露後に発赤や水泡形成などの反応を示す日光過敏が観察されることがある。

口腔内潰瘍

通常は無痛性の口腔内潰瘍で、典型的発生部位は硬口蓋である。医師の口腔内診察で初めて気づかれることがある。

環状紅斑

環状の紅斑局面である環状紅斑がみられることがある。

凍瘡様皮疹

手指末梢に凍瘡のような外観を呈することがある。爪周囲に紅斑が観察されることもある。

レイノー症状

SLEに特異的ではないが、寒冷刺激によって手指の色調が白色化・青紫色化するレイノー症状が観察される。

リベドー疹

四肢に淡褐色の網目状皮疹が見られることがある。SLEに特異的ではないが、リベドー疹と呼ばれ、観察された場合は血管炎もしくは腎炎の存在に留意する。

脱毛

頭皮に紅斑が形成され局所的な脱毛局面が形成される場合と。皮疹を伴わずびまん性の脱毛が発生する場合とがある。

深在性ループス

皮下脂肪組織に炎症が発生し、脂肪組織が自壊、瘢痕形成に至る。脂肪組織が豊富な顔面頬部や臀部などに好発し、外観上は陥凹した局面を形成する。触診上、内部の瘢痕を硬結として触れる。治癒後も皮膚陥凹が残りやすく治療は急がれる。

筋・関節症状

急性期に筋肉痛、関節痛がみられ、関節炎もみられるが、骨に影響を及ぼすことはありません。

漿膜炎

胸膜、心外膜、腹膜といった漿膜に炎症が発生し胸膜炎や心外膜炎をおこし、炎症性浸出液が貯留する例がある。SLEでは通常は血清CRPは上昇しないが、こうした漿膜炎を生じた場合、しばしばCRPの上昇が観察される。
胸部レントゲンでの胸水貯留像、心胸郭比の拡大、エコーによる心嚢液や腹水貯留、腹部膨隆が観察される。

腎症状

糸球体腎炎(ループス腎炎)は約半数の症例で出現し、放置すると重篤となります。急性期では、蛋白尿、むくみがみられ、尿沈渣では赤血球、白血球、
円柱などが多数出現します。

• ループス腎炎の治療
  副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤を使用する薬物療法をします。腎不全まで進行すると透析療法を行う必要があります。

神経症状

中枢神経症状を呈する場合は重症である(CNSループス)。鬱状態、失見当識、妄想などの精神症状と痙攣、脳血管障害がよくみられます。

心血管症状

心外膜炎はよくみられ、タンポナーデとなることも稀にあります。心筋炎を起こすと、頻脈、不整脈が現れます。
弁膜病変は一般に無症状ですが、軽度の大動脈弁不全や僧帽弁不全を起こすことがあります。
また、弁尖に疣贅(いぼ)を形成してLiebman-Sachs 心内膜炎を呈することもあります。
また、反復する血栓性静脈炎を起こす場合には、抗りん脂質抗体症候群の合併が疑われるます。

• 抗リン脂質抗体症候群
  血液中に抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体や、ループスアンチコアグラント)という自己抗体が証明され、習慣性に(2回以上)流産を起こしたり、動脈や静脈の中で血の固まりが出来る血栓症(脳梗塞、肺梗塞、四肢の静脈血栓症など)を起こしたり、血液検査上で血小板が減少する、というような症状や所見をきたす疾患です。

肺症状

胸膜炎は急性期によくみられます。
このほか、間質性肺炎、細胞出血、肺高血圧症は予後不良の病態として注意が必要である。

肝障害

しばしば肝機能障害を伴う。抗ミトコンドリアM2抗体陽性の胆汁うっ滞性肝硬変症（PBC）や抗LKM-1抗体陽性の自己免疫性肝炎（AIH）の合併もあるが、これらがない症例でも生化学データでのASTやALTといった肝逸脱酵素が上昇することがある。

ループス膀胱炎

頻度は少ないが膀胱壁の線維化がおこり膀胱容量が減少することがある。膀胱壁は肥厚しコンプライアンスが不良になる。1回尿量が150mL程度になり、著しい頻尿になる。

消化器症状

腹痛がみられる場合には、腸間膜血管炎やループス腹膜炎に注意する。
稀に膵炎を起こすこともあります。肝障害は軽度で一過性の場合が多い。

造血器症状

溶血性貧血はよくみられ、直接クームス試験陽性で、網状赤血球の増加とハプトグロビンの低下などの所見から診断されます。白血球減少や血小板減少もよくみられ、抹梢での破壊によるものと考えられています。

抗リン脂質抗体症候群では、血栓症の多発、血小板減少に基づく出血症状などがみられますが、APTTの延長とともに抗カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグランとなどが出現し、梅毒血清反応の生物学的偽陽性などがみられることもあります。

その他

リンパ節腫脹は急性期によく現れます。

副腎皮質ホルモン

• プレドニン錠、プレドニゾロン錠（一般名：プレドニゾロン）

免疫抑制剤

• エンドキサン錠（一般名：シクロフォスファミド）
• イムラン錠、アザニン錠（一般名：アザキオプリン）
• ネオーラルカプセル（一般名：シクロスポリン）
• プログラフカプセル（一般名：タクロリムス）
• ブレディニン錠（一般名：ミゾリビン）
• リウマトレックスカプセル（一般名：メトトレキサート）

アフェレーシス治療

アフェレーシス治療は、病的な自己抗体やサイトカインなどの炎症物質を、血液中から一時的に除去するのが狙いであり、抗体産生を抑える効果は持ち合わせていない。
治療抵抗性のループス腎炎、中枢神経性の病変、肺胞出血などの重症病変において行われることがある。

血漿交換療法

内服薬や注射剤等の一般的な内科治療のみでは治療困難な患者に対して、中空糸膜や吸着材による分離技術を応用して病気の原因となる物資（病因物質）を取り除く治療法です。
新鮮凍結血漿を用いて、患者の血漿中に存在する病因物質を体外循環により直接除去します。

二重膜濾過法

血漿成分から一定の分子サイズのものを除去し残りを返血する療法

選択的抗DNA抗体吸着療法

吸着カラムを用いた選択的抗DNA抗体吸着療法