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TTP 概要 anchor.png

TTPの発症は、百万人あたり4人、国内の患者は5百人程度とみられる。
類似した疾患で、溶血性尿毒症症候群 (hemolytic uremic syndrome:HUS)がある。

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症状 anchor.png

  • 血小板減少症
    血小板が正常値の10分1以下に減少する。出血傾向が現れるため、皮膚に紫斑ができる。
  • 溶血性貧血
    赤血球の機械的な崩壊がおこる。
  • 腎機能障害
    血尿、蛋白尿が現れる。
    腎臓の毛細血管が血栓で閉塞する。
  • 発熱
    38℃前後で、ときに40℃を超えることもある。
  • 動揺性精神神経症状
    症状に大きな幅があり、また著しく変動する。
    頭痛、意識障害、錯乱、麻痺、失語、知覚障害、視力障害、痙攣などが現れる。
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原因 anchor.png

血液中には血小板同士をくっつける「のり」の役割をする凝固因子や、その機能を正常に保つ酵素がある。しかし、何らかの原因で酵素を攻撃する「自己抗体」ができると酵素の働きが低下する。そして血小板が過剰に集まり固まってしまう。一方で大量に消費された血小板は著しく減少する。

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先天性 anchor.png

先天性TTPはADMTS13の遺伝子異常(第9染色体長腕)によるものです。これは極めて稀な疾患で、生後間もなく重症黄疸と血小板減少で発症するUpshaw-Schulman症候群(USS)とよばれています。

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後天性 anchor.png

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薬剤によるもの anchor.png
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疾患によるもの anchor.png
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その他 anchor.png
  • 妊娠
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診療科 anchor.png

  • 血液内科
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検査 anchor.png

尿検査、末梢血塗抹標本、網赤血球数、血清LDH、腎機能、血清ビリルビン(直接および間接)、およびクームス試験を行う。

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診断 anchor.png

  • 血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球(ヘルメット細胞、三角形赤血球、ゆがんだ形態の赤血球 これらの変化は細血管症性溶血を示す。)
  • 溶血の証拠
    ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加
  • 直接抗グロブリン試験(クームス試験)
    陰性が含まれる。
  • その他
    原因不明の血小板減少症および細血管症性溶血性貧血が確定診断に十分な証拠となる。
    TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別は、生検を行ってもしばしば不能である。
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合併症 anchor.png

TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります

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抗CD20キメラモノクロナール抗体製剤 anchor.png

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抗血小板剤 anchor.png

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治療法 anchor.png

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血漿交換療法・血漿輸注 anchor.png

血漿交換療法が第一選択です。症状が軽い場合には新鮮凍結血漿の輸注で経過をみる場合もあります。

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抗血小板療法 anchor.png

TTP回復期の血小板数増加時に再血栓が出来るのを防ぐために、抗血小板薬を併用する事があります。

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薬物治療 anchor.png

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