溶血性尿毒症症候群

輸液・輸血療法

• 輸液管理
  HUS 発症前の EHEC 感染症患者に対して、等張性輸液製剤を積極的に投与することは、急性腎傷害（乏・無尿）発症の予防効果と透析療法の回避につながるため勧められる。
  HUS 発症後の乏・無尿期の過剰な輸液は高血圧、肺水腫、電解質異常をきたす危険があるため、尿量＋不感蒸泄量＋便等による水分喪失量を 1 日の輸液量の基本とする。
• 輸血
  HUS 患者に対して、Hb 6.0 g/dL 以下の貧血時に濃厚赤血球投与を推奨する。
  HUS 発症早期からのエリスロポエチンの投与は赤血球輸血を減らし得る。
  赤血球輸血を減らす目的で HUS 発症早期からのエリスロポエチンの投与を検討する。
  HUS 患者に対する血小板の投与は微小血栓の形成を促進させる可能性がある
  ため、原則として勧められない。ただし、出血傾向（血便を除く）や大量出血時にはその限りではない。

降圧療法

急性期に高血圧を高頻度に合併する。
循環血液量（血管内容量）を正しく評価し、適正な輸液、利尿薬、降圧薬等により、速やかに血圧の適正化を図る。
急性期高血圧に対する第一選択薬として、カルシウム拮抗薬を用いる。

透析療法

• 透析開始基準
  • 内科的治療に反応しない乏尿（尿量 0.5 mL/kg/時未満が 12 時間以上持続する状態）
  • 尿毒症症状
  • 高 K 血症（6.5 mEq/L 以上）や低 Na 血症（120 mEq/L 未満）等の電解質異常
  • 代謝性アシドーシス（pH 7.20 未満）
  • 溢水
  • 肺水腫
  • 心不全
  • 高血圧
  • 腎機能低下のためにこれ以上安全に水分（輸液、輸血、治療薬）を投与できない場合

血漿交換療法

HUS の急性腎傷害の増悪を阻止するうえで、血漿交換療法の有効性は認められない。
血漿交換療法を行う場合は、溢水状態の悪化予防のために血液透析療法を併用することが望ましい。

抗凝固療法

明らかな播種性血管内凝固症候群（DIC）を合併していない HUS において血栓形成阻止を目的としたヘパリン、ジピリダモール、ウロキナーゼ等の抗血栓療法の有効性は明らかでないため基本的には勧められない。

播種性血管内凝固症候群（DIC）を合併する場合は、ナファモスタットメシル酸塩、ガベキサートメシル酸塩、ヒトリコンビナントトロンボモジュリン、アンチトロンビンIII製剤　等を使用する。

• 注射用フサン（一般名：ナファモスタットメシル酸塩）
• ガベキサートメシル酸塩注射用（一般名：ガベキサートメシル酸塩）
• リコモジュリン点滴静注用（一般名：トロンボモデュリン　アルファ（遺伝子組換え））
• アンスロビンP注射用（一般名：乾燥濃縮人アンチトロンビンIII製剤）

EHEC 感染症による脳症の治療

• EHEC 感染症による脳症の支持療法
  EHEC による脳症の治療の基本は、支持療法である。脳浮腫と発作（痙攣）の治療を目的とした、全身管理と中枢神経症状の治療を行う。
  全身管理により呼吸・循環を安定させ、必要に応じ透析療法等で体液異常を補正する。
  EHEC 感染症に伴う脳症の支持療法として、発作（痙攣）に対する治療と頭蓋内圧降下療法を行う。
• EHEC 感染症による脳症の特異的治療
  EHEC 感染症による脳症は予後不良のことが少なくなく、現時点では確立した治療法がない。
  メチルプレドニゾロンパルス療法の有効性を示すエビデンスは確立されていないが、神経学的・生命学的予後が不良と推定される患者に対しては、安全性を確認のうえ、同療法の施行を検討してもよい。
  血漿交換療法の有効性を示すエビデンスは確立されていないが、脳症患者に対しては、安全性を確認のうえ、同療法の実施について検討してもよい。