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HUS 概要 anchor.png

血小板血栓( 細い血管内に血小板のかたまり)が生じることで、血小板が減少し、血小板血栓により赤血球が破壊されて貧血(溶血性貧血)になるという3つの特徴をもつ血栓性微小血管症(TMA:thrombotic microangiopathy)という、病気があります。
このTMAの中で最も頻度が高いのが溶血性尿毒症症候群(HUS:hemolytic uremic syndrome)です。

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症状 anchor.png

初期症状は、発熱、吐き気、嘔吐、下痢、腹痛などです。下痢便には血液が混じっていることがほとんどです。
顔色不良、乏尿、浮腫、意識障害などの症状があらわれます。

  • 溶血性貧血
  • 血小板減少
  • 腎臓の細い血管内に血小板血栓が生じることによる急性腎不全
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原因 anchor.png

志賀毒素を産生する腸管出血性大腸菌であるO-157などの感染をきっかけに下痢症状を伴って起こります。

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診療科 anchor.png

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検査 anchor.png

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診断 anchor.png

腸管出血性大腸菌(EHEC)による溶血性尿毒症症候群(HUS)は以下の3主徴をもって診断する。

  • 3主徴
  • 随伴症状
    • 中枢神経:意識障害、痙攣、頭痛、出血性梗塞 等
    • 消化管:下痢、血便、腹痛、重症では腸管穿孔、腸狭窄、直腸脱、腸重積等
    • 心臓:心筋傷害による心不全
    • 膵臓:膵炎
    • 播種性血管内凝固症候群(DIC)
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病期 ステージ anchor.png

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合併症 anchor.png

  • 急性腎傷害
    乏尿、無尿
  • 急性脳症
    痙攣と意識障害
  • 高血圧
    急性期に高血圧を発症することがある。
  • 消化管合併症
    消化管の著しい浮腫、腸重積、直腸脱、虫垂炎、腸管壊死・穿孔、腹膜炎、急性膵炎、胆汁うっ滞・胆石症等の消化管合併症が生じる。
  • 糖尿病
    急性期にインスリン分泌低下による糖尿病を合併することがある。
  • 循環器系合併症
    急性期に心筋炎、心臓微細血栓症、拡張型心筋症、心タンポナーデ、心筋虚血等が発症することがある。
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  • (一般名:)
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治療法 anchor.png

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輸液・輸血療法 anchor.png

  • 輸液管理
    HUS 発症前の EHEC 感染症患者に対して、等張性輸液製剤を積極的に投与することは、急性腎傷害(乏・無尿)発症の予防効果と透析療法の回避につながるため勧められる。
    HUS 発症後の乏・無尿期の過剰な輸液は高血圧、肺水腫、電解質異常をきたす危険があるため、尿量+不感蒸泄量+便等による水分喪失量を 1 日の輸液量の基本とする。
  • 輸血
    HUS 患者に対して、Hb 6.0 g/dL 以下の貧血時に濃厚赤血球投与を推奨する。
    HUS 発症早期からのエリスロポエチンの投与は赤血球輸血を減らし得る。
    赤血球輸血を減らす目的で HUS 発症早期からのエリスロポエチンの投与を検討する。
    HUS 患者に対する血小板の投与は微小血栓の形成を促進させる可能性がある
    ため、原則として勧められない。ただし、出血傾向(血便を除く)や大量出血時にはその限りではない。
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降圧療法 anchor.png

急性期に高血圧を高頻度に合併する。
循環血液量(血管内容量)を正しく評価し、適正な輸液、利尿薬、降圧薬等により、速やかに血圧の適正化を図る。
急性期高血圧に対する第一選択薬として、カルシウム拮抗薬を用いる。

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透析療法 anchor.png

  • 透析開始基準
    • 内科的治療に反応しない乏尿(尿量 0.5 mL/kg/時未満が 12 時間以上持続する状態)
    • 尿毒症症状
    • 高 K 血症(6.5 mEq/L 以上)や低 Na 血症(120 mEq/L 未満)等の電解質異常
    • 代謝性アシドーシス(pH 7.20 未満)
    • 溢水
    • 肺水腫
    • 心不全
    • 高血圧
    • 腎機能低下のためにこれ以上安全に水分(輸液、輸血、治療薬)を投与できない場合
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血漿交換療法 anchor.png

HUS の急性腎傷害の増悪を阻止するうえで、血漿交換療法の有効性は認められない。
血漿交換療法を行う場合は、溢水状態の悪化予防のために血液透析療法を併用することが望ましい。

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抗凝固療法 anchor.png

明らかな播種性血管内凝固症候群(DIC)を合併していない HUS において血栓形成阻止を目的としたヘパリン、ジピリダモール、ウロキナーゼ等の抗血栓療法の有効性は明らかでないため基本的には勧められない。

播種性血管内凝固症候群(DIC)を合併する場合は、ナファモスタットメシル酸塩、ガベキサートメシル酸塩、ヒトリコンビナントトロンボモジュリン、アンチトロンビンIII製剤 等を使用する。

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EHEC 感染症による脳症の治療 anchor.png

  • EHEC 感染症による脳症の支持療法
    EHEC による脳症の治療の基本は、支持療法である。脳浮腫と発作(痙攣)の治療を目的とした、全身管理と中枢神経症状の治療を行う。
    全身管理により呼吸・循環を安定させ、必要に応じ透析療法等で体液異常を補正する。
    EHEC 感染症に伴う脳症の支持療法として、発作(痙攣)に対する治療と頭蓋内圧降下療法を行う。
  • EHEC 感染症による脳症の特異的治療
    EHEC 感染症による脳症は予後不良のことが少なくなく、現時点では確立した治療法がない。
    メチルプレドニゾロンパルス療法の有効性を示すエビデンスは確立されていないが、神経学的・生命学的予後が不良と推定される患者に対しては、安全性を確認のうえ、同療法の施行を検討してもよい。
    血漿交換療法の有効性を示すエビデンスは確立されていないが、脳症患者に対しては、安全性を確認のうえ、同療法の実施について検討してもよい。
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