悪性リンパ腫

分類

• 病理組織学的分類
  • 非ホジキンリンパ腫
    • B前駆細胞に由来
    • T/NK前駆細胞に由来
    • 成熟B細胞に由来
    • 成熟T/NK細胞に由来
  • ホジキンリンパ腫

• 進行スピードによる分類
  非ホジキンリンパ腫は、発症してからの病気の進行速度によって分けることができます。進行のスピードによる分類は、「診断された病気を、治療しないで放置した場合に推測される予後」と言い換えることもできます。

  臨床経過からみた非ホジキンリンパ腫の分類
  進行スピードによる分類	該当する非ホジキンリンパ腫の種類
  低悪性度（年単位で進行）	濾胞（ろほう）性リンパ腫、MALTリンパ腫など
  中悪性度（月単位で進行）	びまん性大細胞型Ｂ細胞性リンパ腫、未分化大細胞リンパ腫など
  高悪性度（週単位で進行）	リンパ芽球性リンパ腫、バーキットリンパ腫など

症状

首や股の付け根、腋などに痛みを伴わないしこりを触れるなどの症状がよくみられます。また、リンパ節の腫大が起こります。

全身的な症状として、発熱、体重の減少、寝汗を伴うことがあります。これらの３つの症状は「Ｂ症状」といわれ特に重要視されています。体のかゆみを伴うこともあります。その他、皮膚の発疹、しこり、いろいろな部位に痛みが起こることがあります。

原因

原因は完全には解明されていませんが、ヒトT細胞白血病ウイルスI型（HTLV-１）による感染をきっかけに発症するものがあります。

診療科

血液内科

検査

触診、血液検査、造影CT検査などを行います。また、リンパ節生検を行うことにより病理組織分類や遺伝子異常を調べます。

リンパ節生検

大きくなっているリンパ節のすべて、あるいは一部を、いろいろな検査に用いるために局所麻酔を行って採取します。採取された組織は、顕微鏡で腫瘍の顔つきを調べて、病理学的分類を行うのに用いられます。また組織の一部は、診断に重要な染色体検査や遺伝子検査にも使われることがあります。

広がりをみる検査

• 胸部Ｘ線検査
• コンピュータ断層撮影（CT）
• 核磁気共鳴検査（MRI検査）
• ガリウム（Ga）シンチグラフィー
• ポジトロン・エミッション・トモグラフィー（PET検査）
• 骨髄検査
  穿刺吸引検査、生検
• 腰椎穿刺
  脊柱管の中にある脳脊髄液を採取する検査
  • 中枢神経浸潤が疑われるとき、あるいは中枢神経への広がりが起きやすいタイプの病気のときに行われることがあります。
• 消化管検査
  胃内視鏡、大腸内視鏡等

全身の状態と、原因となるウイルスをみる検査

悪性リンパ腫の中には、ウイルス感染を契機に発生するものがあるため、さまざまなウイルスの感染の有無を調べます。

• 末梢血、肝機能、腎機能、血糖 等
• ウイルス抗体価
  B型肝炎、C型肝炎、ヒトTリンパ球向性ウイルスＩ型（HTLV-I）、ヒト免疫不全症ウイルス（HIV）、Epstein-Barrウイルス（EBV）

病気の広がりや勢い、治療効果をみる検査

以下の血液検査が重要です。

• 乳酸脱水素酵素（LDH）
• Ｃ反応性蛋白（CRP）
• 可溶性インターロイキン2（IL-2）受容体

病期　ステージ

リンパ腫の病期分類　Ann Arbor分類

• I期
  1つのリンパ節領域または1つのリンパ組織（脾臓、胸腺、扁桃腺）の病変（I期）、あるいは1つの非リンパ性臓器の限局性病変（IE期）
• II期
  横隔膜を境にした同側、2つ以上のリンパ節領域にわたる病変（II期）、あるいは1つの非リンパ性臓器への限局性病変を伴う1つ以上のリンパ節領域の病変（IIE期）
• III期
  横隔膜の両側にわたるリンパ節領域（III期）、リンパ節以外の臓器又は部位の限局的侵襲を伴うもの（IIIE期）、脾臓の侵襲を伴うもの（IIIS期）、その両者を合併しているもの（IIIES期）
• IV期
  1つ以上のリンパ節以外の臓器又は組織へのびまん性の浸潤で、リンパ節腫大を問わない

リンパ腫の病期分類　Cotswold分類 

• I期
  1ヶ所のリンパ節領域又は節外性部位に腫れがある。（Ann Arbor分類に同じ）
• II期
  2ヶ所以上の腫れがあるが、その範囲が横隔膜より上、又は下だけ。（Ann Arbor分類に同じ）
• IIIa期
  横隔膜の上下の両方に腫れがある。
  脾門部、腹腔、門脈リンパ節又は脾臓への浸潤がある。
• IIIb期
  横隔膜の上下の両方に腫れがある。
  傍大動脈、腸骨、鼠頸部、腸間膜リンパ節への浸潤がある。
• IV期
  1つ以上のリンパ節外臓器（肝臓や骨髄など）に悪性リンパ腫の細胞が浸潤している。（Ann Arbor分類に同じ）

薬

• リツキサン注（一般名：リツキシマブ）
  リツキシマブ（rituximab）は、抗ヒトCD20ヒト・マウスキメラ抗体からなるモノクローナル抗体薬です。
  • 副作用
    発熱、悪寒、虚脱感、かゆみ、頭痛、ほてり、血圧上昇、頻脈、多汗、発疹などがあります。また、血液に関する異常では、白血球の減少、好中球の減少、血小板の減少などが現れることがあります。重篤な症状としては、アナフィラキシー様症状、肺障害、心障害などの副作用があります。

治療法

放射線療法

放射線療法は、高エネルギーのX線を病気のある部位に照射して、腫瘍に対する殺細胞効果を期待する治療です。照射した部位に対してのみ効果が期待できます。

化学療法（抗がん剤治療）

抗がん剤を経口、あるいは静脈内投与することによって、腫瘍の殺細胞効果・増殖抑制効果を期待する治療です。腫瘍がある部位に効果があるだけでなく、診断ではわからない微小な部位に対しても効果が期待できます。

生物学的製剤

リツキサンがよく用いられます。CD20という成熟Ｂ細胞の性格を示す悪性リンパ腫に効果があります。

経過観察

ゆっくり進行型のリンパ腫の場合、全く無症状で何年も経過することがあります。化学療法を行うメリットがないと判断される場合には定期的に診察を続け、何か症状が出たときにはじめて治療を行います。

造血幹細胞移植

• 自家移植、同種移植
  標準的な抗がん剤治療や放射線治療を行っても再発する可能性が高いと判断された場合は、大量の抗がん剤投与や放射線照射を行います。その際、治療が強力であるために血液をつくる能力も破壊されてしまいます。そのため、血液を正常な状態に回復させるために、本人や本人以外の提供者（ドナー）からの造血幹細胞を移植します。

罹患した著名人

• ホ・ジウン　作家、評論家、タレント
  2018年12月、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫／悪性リンパ腫と診断され、抗がん剤治療を開始した。
• 糟谷(かすや) 悟　マラソン選手
  2013年、当時29歳で悪性リンパ腫と診断され、手術を受ける。
  抗がん剤治療などを経て、約１年後に競技会に復帰する。
• 笠井信輔　元フジテレビ アナウンサー
  2019年12月、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に罹患していることを公表する。
  2020年6月、悪性リンパ腫が寛解したことを報告した。また、最初の診察のときにステージ４と診断されたことを公表した。
• 安本彩花　歌うまアイドル・私立恵比寿中学
  2020年10月から治療に専念し、2021年4月に寛解した。