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概要 皮膚紅痛症 先端紅痛症 anchor.png

肢端紅痛症は、皮膚の細動脈が周期的に拡張し、足や手に発赤(四肢末梢の紅潮)、皮膚温の上昇(熱感)、焼けつくような痛み(灼熱痛)を起こる極めて稀な症候群です。

皮膚紅痛症、先端紅痛症とも呼ばれます。

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症状 anchor.png

主な症状は、末梢に灼熱痛(足や手の焼けつくような痛み)、熱感と発赤を伴い数分から数時間持続します。時に、顔面・耳介・膝などにも症状が出現することもあります。
症状は何年間も軽度のままであることも、進行して耐えがたい重度の痛みを起こすこともあります。

痛みの発作は外気温が約29℃を超えると生じます。典型的には冷水に浸すことで軽減します。栄養障害性の変化は起こりません。症状は軽度のまま何年も続く場合もあれば、完全に機能不全になるほど重症になる場合もあります。全身性の血管運動機能不全はよくみられ、レイノー現象が起こることもあります。

乳幼時期から小児期にかけて非癲癇性の痙攣を生じることが多いですが、年齢と共に頻度は少なくなります。

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原因 anchor.png

先端紅痛症の多くは原因不明です。この異常は20歳を過ぎると発症する傾向があります。まれな遺伝性の先端紅痛症は、出生時や小児期に発症します。これを常染色体優性遺伝形式の家族性肢端紅痛症といいます。

頻度は少なくなりますが、この異常は降圧薬のニフェジピンやパーキンソン病の治療薬であるブロモクリプチンなどの薬の使用に関連していることもあります。また、特定の血液の疾患(骨髄増殖性疾患)、高血圧、静脈不全、糖尿病全身性エリテマトーデス関節リウマチ、硬化性苔癬、痛風、脊髄障害、多発性硬化症の人でもみられることがあります。先端紅痛症は原因となっている病気が診断される2~3年前に発症します。

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診療科 anchor.png

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検査 anchor.png

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診断 anchor.png

症状と皮膚温の上昇に基づいて行います。家族性あるいは二次性の場合は、原因特定に役立つ血液検査を行います。

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病期 ステージ anchor.png

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合併症 anchor.png

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治療法 anchor.png

治療は安静を保ち、腕や脚を高くするかコールドパックや冷水で冷やします。これらの治療法で症状が軽減し、発作が予防されることもあります。

原因となっている病気が特定できない場合は、ガバペンチン、ミソプロストール(プロスタグランジン類似体)、アスピリンなどが有効なことがあります。しかし、出生時や小児期からみられる先端紅痛症の症状はアスピリンでは緩和できません。
また、エフェドリン、メチセルジド、プロプラノロールなどの血管を収縮する薬も有効です。

原因となっている病気がわかっている場合は、その疾患を治療することによって症状は軽減します。骨髄増殖性疾患を伴う場合はアスピリンが有用なこともあります。

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最終更新: 2015-07-01 (水) 14:03:32 (JST) (693d) by seriza
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