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皮膚紅痛症 先端紅痛症 概要 anchor.png

肢端紅痛症は、皮膚の細動脈が周期的に拡張し、足や手に発赤(四肢末梢の紅潮)、皮膚温の上昇(熱感)、焼けつくような痛み(灼熱痛)を起こる極めて稀な症候群です。

皮膚紅痛症先端紅痛症とも呼ばれます。希少難病です。

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症状 anchor.png

主な症状は、末梢に灼熱痛(足や手の焼けつくような痛み)、熱感と発赤を伴い数分から数時間持続します。時に、顔面・耳介・膝などにも症状が出現することもあります。
症状は何年間も軽度のままであることも、進行して耐えがたい重度の痛みを起こすこともあります。

痛みの発作は外気温が約29℃を超えると生じます。典型的には冷水に浸すことで軽減します。栄養障害性の変化は起こりません。症状は軽度のまま何年も続く場合もあれば、完全に機能不全になるほど重症になる場合もあります。全身性の血管運動機能不全はよくみられ、レイノー現象が起こることもあります。

乳幼時期から小児期にかけて非癲癇性の痙攣を生じることが多いですが、年齢と共に頻度は少なくなります。

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原因 anchor.png

先端紅痛症の多くは原因不明です。この異常は20歳を過ぎると発症する傾向があります。稀な遺伝性の先端紅痛症は、出生時や小児期に発症します。これを常染色体優性遺伝形式の家族性肢端紅痛症といいます。

頻度は少なくなりますが、この異常は降圧薬のニフェジピンやパーキンソン病の治療薬であるブロモクリプチンなどの薬の使用に関連していることもあります。また、特定の血液の疾患(骨髄増殖性疾患)、高血圧、静脈不全、糖尿病全身性エリテマトーデス関節リウマチ、硬化性苔癬、痛風、脊髄障害、多発性硬化症の人でもみられることがあります。先端紅痛症は原因となっている病気が診断される2~3年前に発症します。

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診療科 anchor.png

皮膚科

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検査 anchor.png

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診断 anchor.png

症状と皮膚温の上昇に基づいて行います。家族性あるいは二次性の場合は、原因特定に役立つ血液検査を行います。

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除外診断 anchor.png

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病期 ステージ anchor.png

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合併症 anchor.png

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薬(例) anchor.png

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痛みを和らげる薬 anchor.png

プロスタグランジン作用により毛細血管を拡張させ、組織の血流、栄養を改善させる。

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てんかんanchor.png

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疼痛治療剤 anchor.png

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気管支拡張する薬 anchor.png

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血圧を下げる薬 anchor.png

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胃粘膜を保護する薬 anchor.png

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治療法 anchor.png

治療は安静を保ち、腕や脚を高くするかコールドパックや冷水で冷やします。これらの治療法で症状が軽減し、発作が予防されることもあります。

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薬物療法 anchor.png

原因となっている病気が特定できない場合は、ガバペンチン、ミソプロストール(プロスタグランジン製剤)、アスピリンなどが有効なことがあります。しかし、出生時や小児期からみられる先端紅痛症の症状はアスピリンでは緩和できません。

原因となっている病気がわかっている場合は、その疾患を治療することによって症状は軽減します。
骨髄増殖性疾患を伴う場合はアスピリンが有用なこともあります。

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侵襲的治療 anchor.png

交感神経ブロック、硬膜外ブロック、交感神経切除術が行われることがあります。

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投稿一覧

投稿ツリー


さっちゃん   投稿日時 2017/9/24 17:45

冬で冷えた足と手のひらをアンカで温めていたら、突然猛烈な痛みと灼熱痛、シビレがきて、温めるのをやめ さすり続けました
いろんな病院にみてもらいましたが神経疼痛とかでリリカをだされましたが 効きません
したんこうつうしょうでわないかと書かせてもらいました 助けて下さい

徳岡伸司   投稿日時 2018/12/6 20:34

手の平足裏
真っ赤熱持って指から
左半身痛み

かりん   投稿日時 2019/4/6 16:17

手首から手にかけて一年中あかい
足先しもやけひどくて
1日終わりには熱もちヒリヒリいたい

ぽぽさち   投稿日時 2019/4/12 12:54

肢端紅痛症が、顔面になった。
頬がヒリヒリ痛い!灼熱して動悸もする。寒い日も、痛いし。
起きた時も、頬がヒリヒリし出してるし。
アイスパックと洗顔をして過ごしているが、一生こんなんでは、苦しい。どなたかいい方法は、ないですか?

ツネ   投稿日時 2019/6/22 23:25

薬ーー アスピリン。?

しげちゃん   投稿日時 2020/3/20 16:58

もう10年以上肢端紅痛症で辛い想いをしています。最近は、足裏だけで無く、手のひらにも症状が出てきました。
 この病気を知らない医師も多く、今は麻酔科に通院、タリージェとてんかん薬を服用、毎日をやり過ごしています。

みーと   投稿日時 2020/5/26 17:57

ずっと悩まされていた症状がこの病ではないか?と医師に本日言われました。対症療法としてリリカをもらいました。どの病院に行けばいいのかわかりません。専門医の方は日本にいますか?沖縄ですか?

なっちゃん   投稿日時 2020/5/26 22:09

足の裏痺れ、焼ける感じ
糖尿病の合併症かと思い受診したら、全く違う、このサイト、画像を見たらそっくり、今は痛みも軽減しましたがどこに受診したら良いかわからない❗

なん   投稿日時 2020/9/26 22:38

慢性骨髄増殖性疾患です。アスピリンから新薬に切り替え、1ヶ月たったぐらいから、左指に痛み、痺れ、赤みがでて3ヶ月たった今では左指すべてと左手のひら小指下にも赤みと痛みがでてきました。肢端こうつうしょうは難病指定なんですか?

マック   投稿日時 2021/9/28 15:32

親戚がしたん紅痛症と診断されて、手と足が痛いとの事ですが、治療薬はなにかありますか?



お気軽に投稿してください。一言でもどうぞ。病気の治療、薬の副作用のことなど。

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