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概要 anchor.png

サルコイドーシスは、肺、リンパ節、皮膚、眼、心臓、筋肉など全身の臓器に乾酪壊死を認めない類上皮細胞肉芽腫が形成される全身性の肉芽腫性疾患です。

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症状 anchor.png

サルコイドーシスの多くは症状がありません。そのため、他の理由で実施した胸部X線検査によって発見されます。 発熱、疲労感、鈍い胸痛、全身の倦怠感、体重減少、関節痛などの初期症状がみられます。
リンパ節の腫大は一般的ですが、何も症状は起こしません。

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肺の症状 anchor.png

肺と心臓が接する部分もしくは右側の気管支のリンパ節の腫大が、胸部X線検査で見つかることがあります。
サルコイドーシスは肺に炎症を起こし、いずれは瘢痕化や嚢胞の形成を引き起こすので、せきや息切れが生じます。けれども、このような進行性の瘢痕化はめったに起こりません。重症の肺疾患はいずれ右心室の働きを弱め、肺性心を起こします。

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皮膚の症状 anchor.png

サルコイドーシスが長期間続くと、平らな斑点(プラーク)や隆起した斑点、皮膚のすぐ下のしこりなどが形成され、鼻、ほお、唇、耳などが蒼白になる凍傷ループスを伴います。
凍傷ループスは黒人女性に最も多くみられます。

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肝臓の症状 anchor.png

サルコイドーシスの患者の約70%は、肝臓に肉芽腫がみられます。症状は特になく、肝臓の機能も正常にみえます。10%未満の患者で、肝臓が腫大しています。肝機能の悪化によって黄疸が生じるのは稀です。脾臓も腫大します。

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眼の症状 anchor.png

サルコイドーシスの患者の15%で眼の異常が認められます。眼の一部の内部構造で起こる炎症をぶどう膜炎といい、眼は充血し、痛み、視力が低下します。炎症が長期間続くと、眼からの排液が妨げられるので緑内障を起こし、失明することもあります。
肉芽腫が、結膜にできることもあります。この肉芽腫は多くは何も症状を引き起こしません。 涙腺の働きが鈍くなり、眼を潤滑に保つのに十分な涙液をつくれなくなるため、眼の乾き、痛み、充血が起こります。

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心臓の症状 anchor.png

心臓にできた肉芽腫は、狭心症や心不全を起こすことがあります。
心臓の電気伝導系の近くに形成された肉芽腫は、不整脈を起こし死に至ることもあります。

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関節の症状 anchor.png

炎症によって広範囲の関節が痛みます。手足の関節が異常を起こすことが最も一般的です。
嚢胞が骨の中に形成され、その近くの関節が腫れたり圧痛がみられます。

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その他の症状 anchor.png

サルコイドーシスが脳神経系に異常を起こすと、物が二重に見えたり、顔の片側が垂れ下がったりすることがあります。
下垂体やその周囲の骨が影響を受けると、尿崩症が起こることもあります。下垂体が、腎臓で尿を濃縮するために必要なホルモンであるバソプレシンを作らなくなるので、頻尿になり大量の尿が出るようになります。
サルコイドーシスでは、血液や尿の中にカルシウムが蓄積し、高濃度になっています。これは、サルコイドーシスによる肉芽腫が、腸管からのカルシウムの吸収を促進する活性型ビタミンDをつくるためです。
血液中のカルシウム濃度が高くなると、食欲不振、吐き気、嘔吐、のどの渇き、過剰な尿の生産などが起こります。血液中のカルシウム濃度の高い状態が長く続くと、腎結石や腎臓内へのカルシウム沈着を引き起こし、やがて腎不全を起こします。

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原因 anchor.png

サルコイドーシスの発症原因はわかっていません。
感染症もしくは免疫系の異常反応によって発症するのではないかと考えられています。
遺伝的な要素が重要と考えられています。

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診療科 anchor.png

眼科、呼吸器科

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診断 anchor.png

サルコイドーシスは、リンパ節の腫大や、胸部X線検査もしくはCT検査でのすりガラス状陰影などで診断します。さらに検査が必要な場合は、組織を採取して顕微鏡検査を行い、炎症や肉芽腫が認められれば、診断が確定します。 肺生検 気管支鏡を使った肺生検は、最も優れた方法です。
組織サンプルを採取できる部位は、異常のある皮膚、皮膚表面に近い腫大したリンパ節、結膜上の肉芽腫などです。
検査の結果は、症例の87%で正確です。 結核は、サルコイドーシスによるものとよく似た症状が現れます。そのため、ツベルクリン反応また、時には肺生検を行い、結核ではないことを確認します。 血液中のアンジオテンシン変換酵素の濃度の測定 多くの患者は、濃度が高値です。
肺洗浄を行った液体の検査 活動性のサルコイドーシスの肺洗浄液には大量のリンパ球が含まれますが、これはサルコイドーシス特有のものではありません。

  • ガリウムスキャン
    サルコイドーシスの病変がある肺やリンパ節に異常なパターンが認められるため、診断が確定できない場合に行われます。 肺機能検査 肺の瘢痕化がある患者では、肺に保持できる空気量が正常値以下になっていることがあります。
  • 血液検査
    白血球数血小板数が減少していることがあります。
    免疫グロブリン値は特に黒人で上昇します。肝臓に病変があると、肝臓の酵素、特にアルカリホスファターゼが上昇します。
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病期 ステージ anchor.png

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合併症 anchor.png

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皮膚 anchor.png

  • アタラックス-Pカプセル(一般名:ヒドロキシジン パモ酸塩)
    アレルギー反応を引き起こすヒスタミンという体内物質の働きをおさえます。
    じんま疹や皮膚炎、そう痒、皮膚のかゆみを抑えます。また、おだやかな作用で不安や緊張感を和らげます。
  • アレグラ錠(一般名:フェキソフェナジン塩酸塩)
    ヒスタミンがくっつく受容体をブロックする作用(ヒスタミンH1受容体拮抗作用)があります。その他、炎症性サイトカイン産生抑制作用、好酸球遊走抑制作用、ケミカルメディエーター遊離抑制作用などがあります。
    アレルギー性鼻炎、じんま疹、皮膚疾患に伴うそう痒に効果があります。
  • タリオンOD錠(一般名:ベシル酸ベポタスチン)
    アレルギー症状の原因となる、体内のヒスタミンなどの生成や働きを抑え、くしゃみ、鼻水、鼻づまりなどの鼻炎症状や皮膚のかゆみを改善します。 
    通常、アレルギー性鼻炎、じんましん、湿疹・皮膚炎、痒疹、皮膚そう痒症に伴うかゆみの治療に用いられます。
  • ザイザル錠(一般名:レボセチリジン塩酸塩)
    主な作用はヒスタミンH1受容体拮抗作用です。ヒスタミンがくっつく受容体をブロックします。
  • ポララミン錠(一般名:d-クロルフェニラミン マレイン酸塩)
    アレルギーの発症に関与するヒスタミンの受容体をブロックして、アレルギー症状を止めます。クシャミ、鼻水、じんま疹、皮膚の痒みなどアレルギー性の病気に効果があります。
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  • ヒアレイン点眼液、ヒアレインミニ点眼液(一般名:ヒアルロン酸ナトリウム)
    目の表面を保護し、角膜や結膜の傷が治るのを助けます。また、涙液を安定化させ目の乾燥を防ぐ作用もあります。
  • フルメトロン点眼液、ピトス点眼液、オドメール点眼液(一般名:フルオロメトロン)
  • 点眼・点鼻用リンデロンA液(一般名:硫酸フラジオマイシン・リン酸ベタメタゾンナトリウム液)
    • 副作用
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心臓 anchor.png

  • アーチスト錠(一般名:カルベジロール )
  • アルダクトンA錠アルダクトンA細粒(一般名:スピロノラクトン)
    体の余分な水分を塩分とともに尿に排出します。むくみをとり、血圧を下げ心臓の負担も軽くします。
  • アンカロン錠(一般名:アミオダロン塩酸塩)
    不整脈薬です。脈のリズムを整えます。心臓の刺激伝導系の異常な電気の流れを鎮める働きをします
  • タナトリル錠(一般名:イミダプリル塩酸塩)
    血圧を上げるアンジオテンシンという体内物質の生成を抑えます。これにより、体の血管が広がり、また水分や電解質が調整されて血圧が下がります。心臓や腎臓の負担を軽くする効果があります。
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合成抗菌剤・広範囲経口抗菌製剤 anchor.png

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マクロライド系抗生物質 anchor.png

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骨粗鬆症治療薬(ビスホスホネート) anchor.png

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鎮咳剤 anchor.png

  • メジコン散、メジコン錠(一般名:デキストロメトルファン臭化水素酸塩)
    咳中枢*1の興奮を鎮めて咳を止めます。
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治療法について anchor.png

サルコイドーシスの患者のほとんどは治療の必要がありません。
息切れ、関節痛、発熱などの重篤な症状は、ステロイド薬が処方されます。

  • 薬物治療
    以下の場合、ステロイド薬が処方されます。
    • 検査で血液中のカルシウム濃度が高い場合
    • 心臓、肝臓、神経系に異常がある場合
    • サルコイドーシスが外観を損なう皮膚病変やステロイド薬の点眼が効かない眼の病気を起こした場合
    • 肺疾患が悪化し続け、ステロイド薬の効果がない場合は、クロラムブシルまたはメトトレキサートが処方されます。また、ヒドロキシクロロキンは、外観を損なう皮膚病変を治すのに有効な場合があります。

*1 咳中枢とは、脳幹の延髄にある咳のコントロール部で、のどや気管支の刺激を受けて咳を起こさせます。
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