ラパリムス顆粒

作用と効果

• ラパリムス錠1mg
  • リンパ脈管筋腫症
  • 下記の難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形
    リンパ管腫（リンパ管奇形）、リンパ管腫症、ゴーハム病、リンパ管拡張症
    血管内皮腫、房状血管腫
    静脈奇形、青色ゴムまり様母斑症候群
    混合型脈管奇形、クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群
• ラパリムス顆粒0.2%
  • 下記の難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形
    リンパ管腫（リンパ管奇形）、リンパ管腫症、ゴーハム病、リンパ管拡張症
    血管内皮腫、房状血管腫
    静脈奇形、青色ゴムまり様母斑症候群
    混合型脈管奇形、クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群

用法・用量

• リンパ脈管筋腫症
  • ラパリムス錠1mg
    通常、成人にはシロリムスとして2mgを1日1回経口投与する。なお、患者の状態により適宜増減するが、1日1回4mgを超えないこと。

• 難治性脈管腫瘍及び難治性脈管奇形
  • ラパリムス錠1mg
    通常、シロリムスとして、体表面積が1.0m2以上の場合は2mg、1.0m2未満の場合は1mgを開始用量とし、1日1回経口投与する。以後は、血中トラフ濃度や患者の状態により投与量を調節するが、1日1回4mgを超えないこと。

• • ラパリムス顆粒0.2%
    通常、シロリムスとして、体表面積が1.0m2以上の場合は2mg、0.6m2以上1.0m2未満の場合は1mgを開始用量とし、1日1回経口投与する。以後は、血中トラフ濃度や患者の状態により投与量を調節するが、1日1回4mgを超えないこと。
    体表面積が0.6m2未満の場合は、月齢に応じて開始用量を下記のとおりとし、1日1回経口投与する。以後は、血中トラフ濃度や患者の状態により投与量を調節するが、下記の最大用量を超えないこと。

使用上の注意

生活上の注意

副作用

重大な副作用

• 間質性肺疾患
  肺臓炎、薬剤性肺障害、器質性肺炎を伴う閉塞性細気管支炎、肺線維症等の症例が生じている。
• 感染症
  細菌、真菌あるいはウイルスによる重篤な感染症（肺炎、敗血症、蜂巣炎、尿路感染、腎盂腎炎、結核を含むマイコバクテリア感染、EB（エプスタイン・バール）ウイルス感染、CMV（サイトメガロウイルス）感染、単純ヘルペス、帯状疱疹等）があらわれることがある。
• 消化管障害
  口内炎、下痢、悪心、嘔吐等があらわれることがある。
• アナフィラキシー
  アナフィラキシー、血管浮腫、過敏性血管炎等の過敏症反応があらわれることがある。
• 進行性多巣性白質脳症（PML）
  意識障害、麻痺症状（片麻痺、四肢麻痺）、言語障害等があらわれることがある。
• BKウイルス腎症
• 体液貯留
  末梢性浮腫、胸水、心嚢液貯留、腹水等があらわれることがある。
• 脂質異常症
  高コレステロール血症、高トリグリセリド血症、脂質異常症、血中コレステロール増加、高脂血症、脂質異常等があらわれることがある。
• 腎障害
  蛋白尿、ネフローゼ症候群、巣状分節性糸球体硬化症、血中クレアチニン増加等があらわれることがある。
• 皮膚障害
  ざ瘡、ざ瘡様皮膚炎、発疹、剥脱性発疹、そう痒症等があらわれることがある。

その他の副作用

副作用	5％以上	1～5％未満	1％未満	頻度不明
血液及びリンパ系障害	-	白血球減少症、リンパ球減少症、貧血	好中球減少症	低γグロブリン血症
肝臓	-	肝機能異常	胆嚢炎	-
泌尿器	-	尿生殖器出血	血尿	-
生殖系及び乳房	不規則月経	月経障害、無月経、月経過多、月経困難症、卵巣嚢胞、腟分泌物、性器出血	閉経期症状、不正子宮出血、外陰腟乾燥	無精子症
精神神経系	頭痛、浮動性めまい	不眠症、気分変化、味覚異常	頭部不快感、感覚鈍麻、記憶障害、末梢性感覚ニューロパチー、感覚障害、傾眠	-
眼	-	結膜炎、眼乾燥、眼痛、眼瞼浮腫	霰粒腫	-
耳	-	中耳の炎症	耳出血、耳痛、耳不快感	-
血管	高血圧	不整脈、動悸、出血	-	-
呼吸器・胸郭および縦隔障害	上気道の炎症、呼吸障害、咳嗽、呼吸困難、口腔咽頭痛	鼻出血、発声障害、気胸、鼻漏、肺出血	急性呼吸不全、気管支痙攣、低酸素症、鼻閉、鼻粘膜障害	-
消化器	腹痛、便秘、口唇炎、胃腸障害、上腹部痛	下腹部痛、胃炎、消化不良、腹部不快感、歯痛、歯周病、腹部膨満、口内乾燥、腸炎、鼓腸、小腸閉塞	胃食道逆流性疾患、歯肉痛、口腔内痛、顎下腺腫大、口の錯感覚	-
皮膚・皮下組織系	-	湿疹、爪破損、色素沈着障害、皮膚炎、蕁麻疹、紅斑、皮下出血、皮膚びらん、毛細血管拡張症、爪線状隆起	脱毛症、貨幣状湿疹、多汗症、手掌・足底発赤知覚不全症候群、点状出血、そう痒性皮疹、皮膚潰瘍、爪甲脱落症、手皮膚炎、皮膚腫瘤、皮下血腫	-
代謝及び栄養	食欲減退	低カリウム血症	高尿酸血症	高血糖
筋骨格系及び結合組織障害	筋骨格障害、背部痛	関節痛、筋痙縮、鼡径部痛	関節腫脹、筋力低下、筋肉痛、四肢痛、顎痛、筋骨格硬直	-
全身	疼痛、発熱、倦怠感、疲労	胸痛、粘膜の炎症	胸部不快感、異常感、浮腫、圧痛、口渇、限局性浮腫	-
感染症	鼻咽頭炎、気管支炎、胃腸炎、咽頭炎	上気道感染、皮膚感染、歯周炎、膀胱炎、副鼻腔炎、歯肉炎、口腔ヘルペス、麦粒腫、外耳炎、唾液腺炎、扁桃炎、外陰部腟カンジダ症、細菌尿、感染性腸炎、RSウイルス感染	憩室炎、毛包炎、インフルエンザ、喉頭炎、下気道感染、爪囲炎、腟感染、歯肉膿瘍、白癬感染、細菌感染、気道感染、歯槽骨炎	-
傷害、中毒及び処置合併症	-	挫傷	-	-
臨床検査	白血球数減少、好中球数減少、ALT増加、AST増加	体重減少、尿蛋白、血中ビリルビン増加、γ-GTP増加、Al-P増加	CRP増加、白血球百分率数異常、ヘモグロビン減少、LDL増加、体重増加、血小板数増加	-