難治性視神経症

特発性視神経炎

特発性視神経炎は急性の片眼又は両眼性の視カ低下がみられる。他の原因が除外され、視神経の脱髄が推定される原因不明の視神経炎である。

虚血性視神経症

視神経を栄養する血管の循環障害がきっかけで起こります。病因としては、血管の炎症によるものと、高血圧、動脈硬化、糖尿病などが基礎にあって血液の流れが悪くなる場合とがあります。

外傷性視神経症

主に、眉毛部外側の打撲によって、視神経管で視神経が障害されることによる同側の視力、視野障害のことをいいます。重症の場合では光覚(こうかく)を失うこともあります。
眉毛部の打撲傷に伴う同側の著しい視力低下や、視野障害が起こります。

遺伝性視神経症

レーベル病

視神経萎縮を起こす遺伝病です。10～30歳代の男性で、両目の急激な視力障害で発症します。短期間のうちに視神経萎縮に至るといわれています。

優性遺伝性若年性視神経萎縮症

発症年齢は10歳未満で男女差はありません。
初期には視か低下の他に第3色覚異常様の色覚異常を示します。乳頭の耳側から次第に退色するのが特徴です。 視か低下は緩徐であり、0.2～0.3以上の視かを保持する例が多いが、高齢になると視力低下が更に進行する例があります。

中毒性視神経症

神経に毒性のある物質の摂取や暴露により発症する視神経症です。

梅毒性視神経炎

梅毒の2期以降の時期に視神経障害が起こったものを総称する。 梅毒(Treponema pallidum)によるが、病型は視神経周囲炎、進行性の両眼性視神経萎縮ぶどう膜炎を伴うものなどがあります。 治療として駆梅療法を行う。

腫瘍性視神経症

眼窩内又は頭蓋内(トルコ鞍付近)における腫瘍性病変が原因で視神経障害を起こします。 特に視神経膠腫、視神経鞘髄膜腫は視神経自体に発生する腫瘍で失明原因となります。

原因

多くは、外傷の衝撃による視神経管内での視神経線維の血管原性浮腫(けっかんげんせいふしゅ)や循環障害が原因です。稀に、視神経管内の血腫による圧迫や、視神経管骨折による視神経の直接損傷が認められる場合があります。

診断　検査

• 瞳孔(どうこう)反応検査
  両眼の瞳孔に交互に光をあてて対光反応の左右差をみる検査で、左右差が明らかな場合は視神経障害の可能性が高くなります。この検査は、たとえ意識障害がある場合でも行うことができます。
  この検査で陽性の場合は、視力、視野、眼底などの眼科的検査を進めていきます。
  画像診断として、視束管撮影、眼窩部(がんかぶ)CT検査を行い、骨折や血腫の有無を確認します。

症状・予後及び再発について

自覚症状としては「光の見え方がおかしい」「明かりが暗く見える」「よく物をこぼす」「下り階段が平坦に見える」「よく転ぶようになる」などといった症状が挙げられます。この症状は急激に起こります。
初期の時点で適切な治療を行えば、初発の80%の方は後遺症も少なく(視力低下は避けられませんが)、通常の生活を送る事ができます。 初発でも20%の方は再発してしまいます。
一度損傷した神経は戻らないため、再発前と同じような視力・視野を得る事はできません。 再発した方は高確率で複数再発するとされています。
その度に後遺症により視力や視野の低下が見られます。
発覚が遅かった場合(視野狭窄が進んでしまい半失明状態になってからの治療)や、複数再発例の場合、半永久的な光覚消失を引き起こしてしまう事があります。

薬

• ソル・メドロール静注用（一般名：コハク酸メチルプレドニゾロンナトリウム）
  • 効能・効果
    急性循環不全の感染性ショック、急性循環不全の出血性ショック、急性脊髄損傷の神経機能障害の改善、腎臓移植の免疫反応の抑制
    まずは第一選択肢とされる薬です。症状の度合いにもよりますが、基本的には眼球に直接注射する事の多い薬です。
    初発例の場合に経口・静脈点滴として多用されますが、投与できない基礎疾患がある場合には第一選択肢とする事はできません。なお、再発例での治療成績が悪いので、再発例で使用される事はあまりありません。
• メチコバール錠、メコバラミン錠（一般名：メコバラミン　Mecobalamin）
  • 効能・効果
    末梢性神経障害 軽度の場合、再発例の場合における対症療法的な薬として、多剤併用を目的として使用されます。
• 抗てんかん薬(デパケン錠、デパケンR錠・リボトリール錠・ランドセン錠　等)
  • 効能・効果 不随意運動及び痙攣、てんかん発作を抑えるお薬です。
    パニック障害の発作を抑えるお薬としてもよく使用されます。 視神経調節痙攣を併発している場合に、メチコバール錠と併用して服用します。

治療法

骨折が認められる場合 脳外科による観血的(かんけつてき)治療(視神経管開放手術)が必要になります。術後は後述の薬物療法も併用します。
また、積極的薬物治療に反応していったん回復した視機能が再度悪化する場合は、血腫の存在が疑われるため、視神経管減圧術を行うことがあります。
骨折が認められない場合 高張浸透圧薬　マンニトールなどの点滴 副腎皮質ステロイド薬(プレドニゾロン錠など)の点滴 視神経管内の視神経線維の浮腫を軽減させます。
同時に、神経保護作用のあるビタミンB12製剤(メチコバール錠など)や循環改善薬を処方します。 受傷後より光覚消失が持続するような重症の場合は、
いずれの治療法においても視力予後は不良です。

視神経障害の原因となりうるものは、タバコ、アルコール、結核治療に用いられる薬物、シンナー、農薬などです。
治療の第一歩は、これら視神経障害の原因となる物質との接触を断つことです。