もやもや病

症状

小児の場合は、反復性の頭痛、運動麻痺、痙攣発作、言語障害、失神発作、脱力発作などの症状が起こります。また、過呼吸により大きな息を短い時間に繰り返すと、血液中のある成分のバランスが崩れ、もやもや血管が細くなり、血流が低下し脳梗塞のような症状が現れます。このような脳梗塞に似た症状を虚血と呼びます。虚血の症状は、左右交代で現れたり、時に片方から反対側へ症状が進行することがあります。虚血の症状がさらに進行すると、麻痺や知能低下が起こる場合があります。
大人の場合は、脳出血、虚血症状、頭痛、意識障害、運動麻痺などの症状が起こります。

脱力発作

人の脳は酸素を必要としていますが、脳血管の拡張や収縮をコントロールしているのは二酸化炭素です。

通常、血液中の酸素が少なくなるときは呼吸困難な状況であると考えられ、二酸化炭素は増えます。そこで、脳へ酸素を多く送るため、脳血管を広げます。
逆に、泣いたり、笛を吹いたりして過呼吸の状態になると、血液中の酸素は増えますが二酸化炭素は減ってしまいます。すると、体は酸素がたくさんある状態だと判断して、脳血管を収縮させて血流を少なくしてしまいます。もやもや病の人は普段から脳血流が低下している上に、血管がさらに収縮して血流が低下してしまうと、脳血流の不足が一気にきて脳が働くなり、脱力発作が生じてしまいます。

失神発作

脳の虚血により意識が低下する一過性発作です。失神はもやもや病に特異的でなく、色々な原因で起こり、立ち上がろうとするときに起こる起立性低血圧や、腹圧と血圧が関与しているために放尿し始めた時に起こる排尿時失神などがあります。

脳出血

大人の場合に見られる出血型は、突然の頭痛、嘔吐、麻痺、意識障害で発症します。脳出血の診断は頭部CT検査で可能です。CTでは血管の外に出た血液は白く映ります。もやもや病では特に、脳脊髄液をためておく脳室で出血する、脳室内出血を発症する人が多いです。また、MRI(核磁気共鳴撮像法)で出血の原因となった動脈瘤が見つかることがあります。

原因

原因は不明です。

診療科

脳外科

検査

• MRI検査・MRA検査
  MRI・MRAは、造影の必要も無く、短時間でできますので、子供も検査できます。
  MRIは脳の形を描出し、脳梗塞を早期に発見できますし、MRAでは脳の血管の形を見ることが出来ます。正確ではありませんが、ある程度は脳血管の大きさや形がわかり、もやもや血管を見ることが出来ます。また、撮像法には種類があり、水が黒く映る「T1強調像」、水が白く写る「T2強調像」、脳梗塞があれば白く映る「拡散強調像」が最も頻繁に用いられています。

• CTスキャン
  血管の外に出た血液が白く描出されるので、脳出血の診断に適しています。しかし、CTスキャンでは造影剤の注射を行わないと脳血管の検査ができず、虚血型もやもや病をCTスキャンで診断することは困難です。大人で発症される人は、頭痛、吐き気、意識障害、片麻痺などで発症する脳出血型のことが多いので、CT検査で脳出血がないかを確認する必要があります。しかし、初期の脳梗塞巣を発見することは難しいため、脳梗塞の早期診断には、MRI検査を行う必要があります。

• ヘリカルCT (3D-CTA： 3次元CT血管撮影)
  造影剤の注射を行いながらCTスキャンの検査を行うことで、脳および頭皮の血管の走行を三次元的に検査することができます。得られた画像を3次元に再構成することで、脳内の血管の走行や、頭皮の血管の走行を知ることができ、どの血管をどこに手術でつなげばよいかを知ることができます。また、血管が細くなっている場合は、どの程度細くなっているかを知ることができます。また、術後の検査にも用いることが出来ます。

• 脳循環代謝検査（SPECT・PET）
  脳血管撮影やMRAは脳血管の形を見るものですが、SPECT (スペクト：Single Photon Emission Computed Tomography)やPET(ペット： Positron Emission computed Tomography)は、より症状と関係する脳循環代謝をみる検査です。脳循環すなわち脳の血液のめぐり方をみることで、脳の中のどの部分に血流が不足しているのかを検討します。病態を理解したり、バイパス手術の必要性を検討するにはこの検査が必要です。安静時の撮影と、アセタゾラミド(ダイアモックス)という過呼吸状態を擬似的に作り出す薬剤を注射しての撮影の2回の撮影が必要で、その比較で手術を行うかどうかを判断します。

診断

原則は脳血管撮影で診断します。

病期　ステージ

もやもや病の命名をされた鈴木先生（東北大学グループ）は、もやもや病を６つの病期に分けて解説しています。

鈴木の6期相分類　（脳血管撮影の所見からの分類）

• I期
  内頚動脈終末部の狭窄
• II期
  内頚動脈終末部の狭窄にもやもや血管が見られる
• III期
  もやもや血管が増勢し前大脳動脈、中大脳動脈群が脱落し始める
• IV期
  病変が後ろへ及び後大脳動脈群が脱落し始める
• V期
  内頚動脈系主幹動脈がほとんど消失
• VI期
  外頚動脈および椎骨動脈系よりのみ血流保全

合併症

小児では知能障害が起こることがあります。また、成人では脳出血が起こることがあります。

• 腎性高血圧
• 脳動脈瘤
• バセドウ病・甲状腺機能亢進症

薬

• メバロチン錠（一般名：プラバスタチンナトリウム）
• ハルシオン錠（一般名：トリアゾラム）
• バイアスピリン錠、バファリン配合錠（一般名：アスピリン）
• デパケン錠（一般名：バルプロ酸ナトリウム）
• （一般名：）

治療法

内科的治療

脳虚血型やてんかん型モヤモヤ病に対して脳血流改善剤や抗てんかん剤が用いられています。

外科的治療

脳虚血型に対しては、脳血管バイパス術が有効とされています。

• 直接バイパス・直接吻合
  皮膚の血管を直接脳の表面の血管につなぎます。
  • 特徴
    手術後、すぐに血の巡りが良くなりますが、患者の血管が細いため手術が難しい。
• 間接バイパス・間接吻合
  脳の表面の膜や筋肉を、手術時に血が通った状態で脳の表面に置いてきます。
  • 特徴
    手術後、血の巡りはすぐには改善されませんが、３ヶ月～半年で血管が形成され、徐々に血流が良くなります。

もやもや病　専門外来

• 国立循環器病研究センター（大阪府吹田市）

罹患した著名人

徳永英明　歌手