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IgG4関連疾患 (1871d) [ 概要 ]
...明の病気です。免疫グロブリンの一つであるIgG4が血液中で高いことや、臓器でIgG4分泌細胞の著しい浸潤および強い線維化が認められるのが特徴です。ひとつの臓器だけでなく複数臓器が同時に冒されたり、数か月～数年後に別の臓器が冒されることもあ...IgG4血症（135mg/dl以上）を認めること生検を行い、病理学的所見として組織への著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認めることともにIgG4/IgG陽性細胞比40%以上、かつIgG4陽性形質細胞が10/HPFを超えるといったIgG4陽性形...
オフェブカプセル (889d) [ ニンテダニブエタンスルホン酸塩 ]
...用量生活上の注意副作用重大な副作用その他の副作用ニンテダニブエタンスルホン酸塩チロシンキナーゼ阻害剤・抗線維化剤オフェブカプセル　（製薬会社：製造販売元　日本ベーリンガーインゲルハイム株式会社）作用と効果特発性肺線維症全身性強皮症に伴う間質性肺疾患進行性線維化を伴う間質性肺疾患用法・用量通常、成人にはニンテダニブとして1回150mgを1日2回、朝・夕食後に経口投与する。なお、患者の状態によりニンテダニブとして1回100mgの1日2回投与へ減量する。生活上の注意副作...
カンテック錠 (4157d) [ マロチラート（Malotilate） ]
...e）作用と効果用法・用量副作用稀な副作用ジェネリック医薬品マロチラート（Malotilate）肝蛋白代謝改善剤カンテック錠　（製薬会社：第一三共株式会社）作用と効果肝細胞の蛋白合成能を高め、肝細胞の賦活作用ならびに肝臓の線維化進展抑制作用により肝機能を改善します。通常、肝硬変（代償性）における肝機能の改善に用いられます。用法・用量通常、成人は1回1錠（主成分として200mg）を1日3回服用しますが、年齢・症状により適宜増減されます。必ず指示された服用方法に従ってくださ...
シクロスポリンカプセル (2327d) [ シクロスポリン ]
...少、糸球体濾過値の低下がみられる。尿細管機能への影響としてカリウム排泄減少による高カリウム血症、尿酸排泄低下による高尿酸血症、マグネシウム再吸収低下による低マグネシウム血症がみられる。また、器質的な腎障害（尿細管萎縮、細動脈病変、間質の線維化等）があらわれることがある。（移植後の大量投与や、腎疾患のある患者への使用あるいは腎毒性のある薬剤との併用により起こりやすい。）肝障害、肝不全 AST（GOT）、ALT（GPT）、ALP、LDH、ビリルビンの上昇　等可逆性後白質脳症症候群、高血圧性...
ネオーラルカプセル (752d) [ シクロスポリン（Ciclosporin） ]
...量減少、糸球体濾過値の低下がみられる。尿細管機能への影響としてカリウム排泄減少による高カリウム血症、尿酸排泄低下による高尿酸血症、マグネシウム再吸収低下による低マグネシウム血症がみられる。また、器質的な腎障害（尿細管萎縮、細動脈病変、間質の線維化等）があらわれることがある。肝障害、肝不全、黄疸 AST、ALT、ALP、LDH、ビリルビンの上昇　等可逆性後白質脳症症候群、高血圧性脳症等の中枢神経系障害全身痙攣、意識障害、失見当識、錯乱、運動麻痺、小脳性運動失調、視覚障害、視神経乳頭浮腫、不...
ネオーラル内用液 (752d) [ シクロスポリン（Ciclosporin） ]
...量減少、糸球体濾過値の低下がみられる。尿細管機能への影響としてカリウム排泄減少による高カリウム血症、尿酸排泄低下による高尿酸血症、マグネシウム再吸収低下による低マグネシウム血症がみられる。また、器質的な腎障害（尿細管萎縮、細動脈病変、間質の線維化等）があらわれることがある。肝障害、肝不全、黄疸 AST、ALT、ALP、LDH、ビリルビンの上昇　等可逆性後白質脳症症候群、高血圧性脳症等の中枢神経系障害全身痙攣、意識障害、失見当識、錯乱、運動麻痺、小脳性運動失調、視覚障害、視神経乳頭浮腫、不...
ピレスパ錠 (1893d) [ ピルフェニドン（Pirfenidone） ]
...idone）作用と効果用法・用量生活上の注意副作用稀な副作用ピルフェニドン（Pirfenidone）抗線維化剤ピレスパ錠　（製薬会社：塩野義製薬株式会社）作用と効果肺の線維化を抑制することにより、肺機能の悪化を抑制します。通常、特発性肺線維症の治療に用いられます。用法・用量通常、成人は1回1錠（主成分として200mg）を1日3回食後の服用から開始し、状態を観察しながら1回量を1錠（200mg）ずつ徐々に増量され、1回3錠（600mg）を1日3回まで増量されます。症状に...
メトジェクト皮下注 (44d) [ メトトレキサート ]
...る。感染症呼吸不全にいたるような肺炎（ニューモシスティス肺炎等を含む）、敗血症、サイトメガロウイルス感染症、帯状疱疹等の重篤な感染症（日和見感染症を含む）があらわれることがある。結核劇症肝炎、肝不全劇症肝炎、肝不全、肝組織の壊死・線維化、肝硬変等の重篤な肝障害（B型又はC型肝炎ウイルスによるものを含む）があらわれることがある。急性腎障害、尿細管壊死、重症ネフロパチー急性腎障害、尿細管壊死、重症ネフロパチー等の重篤な腎障害があらわれることがある。間質性肺炎、肺線維症、胸水間質性...
ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症 (2453d) [ Lysosomal Acid Lipase Deficiency（LAL-D） ]
...よびトリグリセリドが蓄積し、コレステロール生合成系に異常が生じることで、多くの重要な臓器に障害が起こります。肝臓 線維化の進行、肝硬変、肝不全心血管系脂質異常症によるアテローム性動脈硬化の亢進腸腸絨毛における吸収不良脾臓脾腫によ...ります。肝臓 ALT上昇、肝脂肪沈着（主に小滴性、大滴性の脂肪沈着が混在する場合もある）肝腫大、肝機能障害、肝不全、線維化、肝硬変食道静脈瘤、門脈圧亢進症、腹水、肝細胞癌、胆管癌心血管 LDL-c高値、HDL-c低値、アテローム性動脈硬化症、...
リウマトレックスカプセル (1854d) [ メトトレキサート　（Methotrexate） ]
...やすい感染症呼吸不全にいたるような肺炎（ニューモシスティス肺炎等を含む）、敗血症、サイトメガロウイルス感染症、帯状疱疹等の重篤な感染症（日和見感染症を含む）があらわれることがある結核劇症肝炎、肝不全劇症肝炎、肝不全、肝組織の壊死・線維化、肝硬変等の重篤な肝障害（B型又はC型肝炎ウイルスによるものを含む）があらわれることがある。食欲不振、からだがだるい、皮膚や白目が黄色くなった急性腎不全、尿細管壊死、重症ネフロパチー尿量の減少、顔などのむくみ、口の渇き間質性肺炎、肺線維症、胸水...
ロミプレート皮下注 (1757d) [ ロミプロスチム（遺伝子組換え） ]
...で効果不十分な再生不良性貧血主な副作用は、頭痛、筋痙縮、筋肉痛重大な副作用血栓症・血栓塞栓症肺塞栓症、深部静脈血栓症、心筋梗塞、血栓性静脈炎等があらわれることがある骨髄レチクリン増生骨髄レチクリン増生が認められることがあり、骨髄線維化があらわれる可能性がある。血球系の形態異常又は血球減少出血その他の副作用副作用10％以上1～10％未満1％未満頻度不明血液及びリンパ系障害-血小板血症、血小板減少症貧血-精神系-不眠症うつ病-神経系頭痛浮動性めまい、錯感覚（ピリピリ感等）感覚鈍...
全身性エリテマトーデス (3095d) [ SLE　概要 ]
...アM2抗体陽性の胆汁うっ滞性肝硬変症（PBC）や抗LKM-1抗体陽性の自己免疫性肝炎（AIH）の合併もあるが、これらがない症例でも生化学データでのASTやALTといった肝逸脱酵素が上昇することがある。ループス膀胱炎頻度は少ないが膀胱壁の線維化がおこり膀胱容量が減少することがある。膀胱壁は肥厚しコンプライアンスが不良になる。1回尿量が150mL程度になり、著しい頻尿になる。消化器症状腹痛がみられる場合には、腸間膜血管炎やループス腹膜炎に注意する。稀に膵炎を起こすこともあります。肝障害は...
特発性肺線維症 (194d) [ 概要 ]
...と適切な治療は、これらの合併症のリスクを軽減し、患者の生活の質を向上させるのに役立ちます。薬 IPFの治療には、抗線維化薬として知られる薬物が使用されます。ピレスパ錠（一般名：ピルフェニドン）ピルフェニドンは線状の瘢痕形成を遅らせ、疾患...酸塩）肺線維症の進行を遅らせる効果があります。治療法治療は症状の軽減と疾患の進行の遅延を目的として行われ、通常は抗線維化薬や酸素療法が使用されます。一部の患者には肺移植が必要な場合もあります。罹患した著名人鈴木おさむ　放送作家、脚本家、タレント
線維化マーカー (4720d) [ PIIP（プロコラーゲンIIペプチド）　IV型コラーゲン ]
...内の線維成分が増えると血液中にも増加するためPIIP（プロコラーゲンペプチド）やIV型コラーゲンの量を調べると肝臓の線維化の進み方や程度がわかります。そのため、これらの線維は線維化マーカーといわれます。基準値 PIIP　0.3～0.8U/ml IV型コラーゲン7Sドメイン　6ng/ml以下　何がわかるのか肝障害の程度や進み方がわかり、肝硬変の診断に重要です。どのような検査か血液を採取して調べます。検査を受ける時の注意食事などは、普段通りでかまいません。検査結果の判定重症になる...
肝生検 (4719d) [ 針生検 ]
...どでは診断できない場合や、もっと詳しい情報が必要な場合に行われます。何がわかるのかがんが疑われるときには、細胞を調べて良性か悪性かを鑑別して、悪性であればその性質や悪性度、さらに組織の変化がどの程度進んでいるかを調べます。肝硬変では、線維化や組織の変化の進み具合を調べます。どのような検査か超音波検査の画面を見ながら、腹壁から針を刺して組織を採取する超音波ガイド下針生検と腹腔鏡検査との併用法があります。検査時間は30分～1時間です。準備や止血を確認するために2～3日の入院が必要です。...
肝臓がん (1794d) [ 肝がん　概要 ]
... 混合型肝がん肝細胞がんを発症する危険因子肝臓がんの90%はB型・C型のウイルス性肝炎が原因といわれています。肝硬変肝炎ウイルスの長期的な感染や、アルコールの過剰摂取などが原因で肝臓に慢性的な炎症が持続すると、正常な細胞が破壊され、線維化という変化が起こるために、肝臓が硬くなります。これを肝硬変といいます。肝機能が低下するため、体調不良や食欲不振、体重減少などの症状がみられる場合があり、進行すると皮膚が黄色く変色する黄疸やむくみ、意識障害などの症状が現れます。肝細胞癌になる危険性も...
血中モノアミンオキシダーゼ (4704d) [ MAO　モノアミンオキシダーゼ ]
...常な細胞を取り囲んで細胞の本来の働きを失わせてしまうことがあります。これを線維化といいます。例えば、肝炎が持続した場合、肝臓でこのような線維化が起こると肝硬変になります。肺で線維化が起こると肺線維症が起こります。 線維化が進行していくと、血液中にモノアミンオキシダーゼが増えるので、これを調べることで線維化の状態を推測することが出来ます。どのような検査か血清に試薬を加えて調べます。検査を受ける時の注意食事等の注意は特にありません。検査結果の判定モノアミンオキシダーゼの値が高いときに...
表皮水疱症 (1953d) [ 表皮水疱症　概要 ]
...ラーゲン遺伝子異常では、経過と共に歯のエナメル質形成異常、頭頂部の脱毛、皮膚の色素脱失が生じます。栄養障害型表皮水疱症：表皮水疱症全体の約5割と最も多い病型です。殆どの場合、生まれた直後から爪の変形や脱落を認めます。また、潰瘍部の真皮で線維化が亢進して固くなる、いわゆる瘢痕形成と、その表面に脂肪の粒である稗粒腫が生じることが特徴です。優性遺伝型に比べて劣性遺伝型の症状が強く、優性遺伝型は経過と共に症状が軽くなることが多い一方、劣性遺伝型では手指の癒着、開口障害、眼瞼癒着など、瘢痕に伴う皮...
間質性肺炎 (1936d) [ IP　概要 ]
...alveolar Lavage ) 開胸肺生検および胸腔鏡下肺生検薬抗線維化剤免疫抑制剤治療法副腎皮質ステロイド剤パルス療法免疫抑制剤対症療法...吸が苦しくなります。症状が一時的で治る場合もありますが、進行して肺線維症（肺が線維化を起こして硬くなってしまった状態）になってしまう場合もあります。症状主な症...全に回復することはなく、病状を悪化させないことに注意する。通常は、徐々に肺の線維化、肺の縮小が起きてゆき、呼吸が困難になっていく。死亡原因は、呼吸不全(約40%)...

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