低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

ゴナドトロピン

ゴナドトロピンは男子の睾丸(精巣)、女子の卵巣を刺激します。 男子ではFSHはおもに精子の形成、LHは男性ホルモンのテストステロンの産生を刺激します。
女子ではFSHは卵子の成熟をうながし、LHは女性ホルモンのエストロゲンの分泌を促進します。成熟した女性ではLHとFSHは協同して排卵を起こさせます。
ゴナドトロピンの分泌は思春期のすこし前から始まり、思春期ころから性腺はしだいに成熟し、男女とも二次性徴があらわれます。
女子では乳房が発達し始め、体は女性らしくなり排卵や月経を迎えます。
男子では男性らしい体型となり、声変わりし、ひげが生えてきます。ペニスや睾丸のサイズも大きくなります。
男女とも脇毛や陰毛がみられるようになるのもこのころです。

診断

血中の性ホルモン(男子のテストステロン、女子のエストロゲン)やゴナドトロピン濃度が正常と比較して低いことで判断します。また、視床下部・下垂体に腫瘍などの病変がないか確認します。

症状

患者は、18 歳までに性的成熟が認められないか、不完全な状態を示します。 嗅覚障害を伴う場合(カルマン症候群)と嗅覚は正常な場合があります。

• 心理障害
  二次性徴欠如に伴い心理障害や特異な性格が高頻度に見られる。 その他 骨粗鬆症、腰椎圧迫骨折に伴う腰痛を認めることがある。

すでに性的成熟が完了したあとでゴナドトロピンの分泌が障害されても、性の機能は影響を受けます。

• 女子では排卵、月経が停止し、女性ホルモンの低下で乳腺や子宮の萎縮などが起こります。
  閉経以後の女性では女性ホルモンの分泌が低下します。これはゴナドトロピン分泌の低下ではなく、卵巣自体の機能が低下するためで、逆にゴナドトロピン分泌は増加します。
• 男子では男性ホルモンの低下で性欲の低下、インポテンス、体毛の減少、積極性の低下などを生じます。

治療法

通常、男性では男性ホルモン、女性では女性ホルモンを使用し治療します。女性で妊娠を希望される場合にはゴナドトロピンやGnRHによる治療を行います。
男性では精子の形成にゴナドトロピン治療が必要です。