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概要 anchor.png

網膜色素変性症とは網膜に異常な色素沈着が起こる一連の病気のことです。国の定める特定疾患に指定されています。
私達は、網膜の中の微細な神経細胞層が外界の像、光を脳に送り、いろいろなものを見ることができます。 網膜色素変性症を発症すると、網膜が壊れていくに従い、最初周辺が見にくくなったり、暗いところが見えにくくなったりします。長い年数を経て進行することもあり、中心だけが見えるということになる場合もあります。

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網膜とは anchor.png

眼球の内面を覆っている紙のように薄い透明な膜で、カメラのフィルムのようなものです。

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原因 anchor.png

網膜にある神経細胞である錐体(かんたい)*1と杆体(かんたい)*2の機能が停止するということが判明しています。
また、あるタイプの網膜色素変性症の患者さんには、杆体の遺伝子異常があることが明らかにされています。
しかし、ほとんどのタイプはなぜ変性が起こるのかは判っていません。

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病気の症状 anchor.png

夜になると物が見にくい、暗いところが見えにくいという夜盲症に似た症状が起こります。
進行すると次第に脇の方の視野が欠ける症状が出てきます。さらには望遠鏡を覗いているような狭い視野になる場合もあります。 視力の低下や色覚異常は、ある程度進行してから出てくるのが典型的です。
しかし、症状の組み合わせや、現れる症状の順番には個人差がみられます。 これらの症状は長い年数をかけて徐々に進行しますが、停止する場合もあります。
親族に網膜色素変性症の人がいた場合、互いの病気の進み具合が似通っていることが多くあります。

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診療科について anchor.png

眼科

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診断 anchor.png

病気が進行すると、この病気に特有な網膜の変化がでてきます。病気の段階により、正確な進行具合を知るために色々な検査を行います。

  • ERG
    網膜電位図、網膜の電気的な反応を調べる検査です。 暗順応検査 どのくらい暗い光までわかるかを調べる検査です。
  • 視野検査
    「見る」機能を評価する検査を参考とします。 網膜の変性に精通した眼科医の検査を受ける必要があります。
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合併症について anchor.png

白内障 白内障とは眼の中のレンズが濁ってくる病気です。網膜色素変性症の患者さんは、白内障を伴っていることがあります。
白内障の濁りは手術によって取り除くことができますが、視力が改善するかどうかは網膜の変性が進んでいないかどうかにかかっています。
白内障の手術に関しては、手術が有益かどうか眼科医とよく相談することが必要です。

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治療法について anchor.png

現在、網膜の機能を元の状態にもどしたり、確実に進行を停止させる確立された治療法はありません。
対症的な方法として、遮光眼鏡(通常のサングラスとは異なるレンズ)の使用、ビタミンAなどの内服、循環改善薬による治療、低視力者用に開発された各種補助器具の使用などが行われています。
遮光眼鏡は明るいところから急に暗いところに入ったときに感じる暗順応障害に対して有効であるほか、物のコントラストをより鮮明にしたり、また明るいところで感じる眩しさを軽減させたりします。

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循環改善薬による治療 anchor.png

必ずしも全ての患者さんに対して有効ではありませんが、使用により視野が少し広がることがあります。 眼科疾患の中でも非常に進行の遅い疾患ですので、矯正視力や視野結果を理解して病気の進行速度を把握することで将来に向けて準備をすること、視機能が低下してきても各種補助器具を用いて残存する視力視野を有効に使い生活を工夫することが必要です。

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その他のことについて anchor.png

弱視の患者さんは、黒背景、白文字がとても見易いと言われています。


*1 錐体(すいたい) 明るいところで働く。波長を識別する機能(色選別機能)がある。
*2 杆体(かんたい) 暗いところで働き、明暗覚を受け持つ棒状の視細胞。暗所で反応し、色のもつ明暗のみを感じる細胞。
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