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SSPE 概要 anchor.png

亜急性硬化性全脳炎(subacute sclerosing panencephalitis:SSPE)は、麻疹(はしか)ウイルスによるゆっくりと進行する脳の炎症(脳炎)です。麻疹に感染してから、数年の潜伏期間(5~10年)の後に発病するという特徴があります。
発病後は数月から数年の経過(亜急性)で神経症状が進行します。治療法は確立されておらず、現在でも予後が悪い病気です。
このように潜伏期間が数年と著しく長く、ゆっくりと進行するウイルス感染を遅発性ウイルス感染と呼んでいます。SSPEはその代表的な病気の一つです。

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症状 anchor.png

学業成績低下、記憶力低下、いつもと違った行動、感情不安定、体がビクッとなる発作、歩行障害、字が下手になる等の症状が見られます。

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原因 anchor.png

麻疹ウイルスによる脳内での持続感染が原因です。
このウイルスは脳内で潜伏している間に変化し普通の麻疹ウイルスとはやや異なった性質をもつようになり、SSPEウイルスといわれています。
普通のウイルス感染と異なり、長い潜伏期間の後に発症します。

遺伝性はありません。家族内の発生も見られません。また、人に感染することもありません。

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診療科 anchor.png

脳神経内科、小児神経科

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検査 anchor.png

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診断 anchor.png

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病期 ステージ anchor.png

  • 第1期
    軽度の知的障害、性格変化、脱力発作、歩行異常などの症状が見られます。
  • 第2期
    第1期での症状が更に強くなります。そして体がビクッと動く不随意運動(ミオクローヌス)が周期的に見られるようになります。
  • 第3期
    知能、運動の障害はさらに進行して、歩行は不可能となり、食事の摂取も次第にできなくなってきます。この時期には体温の上昇、唾液、発汗異常などの自律神経の症状が見られるようになります。
  • 第4期
    意識は消失し、全身の筋肉の緊張も強く、自発運動もなくなります。
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  • イソプリノシン錠(一般名:イノシン プラノベクス)
  • (一般名:インターフェロン)
  • (一般名:リバビリン)
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治療法 anchor.png

根本的な治療法はありません。

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併用療法 anchor.png

免疫機能を調整する薬剤であるイノシンプラノベクスを口から服用し、ウイルスの増殖を抑制する薬剤(抗ウイルス薬)であるインターフェロンを脳内へ投与(髄腔内あるいは脳室内)します。

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研究的治療法 anchor.png

リバビリンという抗ウイルス薬の脳室内ヘ投与します。

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