小脳及びそれに関連する神経路の変性を主体とする原因不明の変性疾患の総称でである。
オリーブ橋小脳萎縮症、マシャド・ジョセフ病など種々の疾患が含まれており、英語のspino cerebellar degeneationの頭文字をとり、SCDともいわれます。
小脳半球の皮質の障害 ある目標に向け運動を行った際、行きすぎ、足りないなどの測定障害がみられる。 小脳前葉の障害 歩行の失調がみられ、千鳥足となる。
好発症年齢20歳以下、常染色体性劣性。
小脳性運動失調と深部知覚障害による運動障害が合併する。一般的に上肢より下肢に病変が強く認められる。 腱反射消失、断綴性言語、眼球震盪がみられる。 心筋症、不整脈[4]などを伴う。 錐体路徴候はほとんどみられない。
発症年齢15歳以下。常染色体優性または劣性。
下肢の痙性麻痺を主体とする錐体路症状が前面にでる。 小脳症状、知覚障害をみない。 経過は緩徐進行性で、20年ぐらいで車椅子生活となる。
好発年齢40~50歳、男性に多いとされている。
小脳性運動失調で発病することが多いが、歩行障害で気づかれる場合もある。 発病後しばらくして錐体外路症状(パーキンソン様症状)をみる。
錐体路徴候、排尿障害、ときに知能低下をみることもある。
初老または老年(50~70歳)に好発し、男性に多いとされる。
小脳性歩行障害を主体とする症状を示す。 ときに錐体路徴候、知能低下を伴うが、錐体外路徴候は明らかではない。
セレジスト錠[10](タルチレリン水和物)TRHの誘導体[13]
オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)を中心とした人の20%で運動失調の改善に有効であったとされています。
脊髄小脳変性症では、畜尿機能と排尿機能の両方が障害されていることが多いため経過中にいろいろ薬物療法を組み合わせても十分なコントロールが困難なことがあります。そのような場合には間欠的自己導尿法と持続的導尿法が必要です。
多くの抗痙攣剤があり、発作の型に応じて使い分けられております。
理学療法士、作業療法士による訓練やADL調整により不自由な手足でも日常生活上、使いやすくすることが出来ます。
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