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再生不良性貧血 :: 医療 Wiki

illness:再生不良性貧血

Table of contents
  • 概要
    • 症状
    • 重症度基準(ステージ)
    • 治療法

概要 anchor.png[1]

再生不良性貧血は血液中の白血球、赤血球、血小板のすべてが減少する疾患です。この状態を汎血球減少症と呼びます。
主に貧血[2]症状、感染による発熱、出血などが起こります。症状が軽い場合は、貧血[2]と血小板減少だけが起こり、白血球数[3]は、ほぼ正常に保たれていることもあります。
白血球には好中球、リンパ球、単球などがあり、再生不良性貧血で減少するのは主に好中球です。
これらの血球は骨髄で作られますが、汎血球減少症の状態では、骨髄組織が脂肪に置き換えられて血球が作られていません。

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症状 anchor.png[4]

  • 赤血球の減少
    赤血球は酸素を運搬しているため、その減少によって酸素欠乏の症状が起こります。
    酸素欠乏は主に脳、筋肉、心臓に起こります。脳の酸素欠乏でめまい、頭痛が起こり、筋肉の酸素欠乏で身体がだるくなったり、疲れやすくなったりします。
    心臓の酸素欠乏で狭心症[5]様の胸痛が起こることもあります。
    それ以外に、身体の酸素欠乏を解消しようとして呼吸が速くなったり、心拍数が多くなったりします。
    呼吸が速くなったことを息切れとして感じ、心拍数が速くなった状態を動悸として感じます。
    赤い赤血球が減るため顔色も蒼白になります。
  • 白血球の減少
    白血球のうち好中球が減ると肺炎[6]敗血症[7]のような重症の細菌感染症を起しやすくなります。
    リンパ球は主にウイルス感染を防ぎます。
  • 血小板の減少
    血小板は出血を止める働きをしているので、その減少によって出血しやすくなります。
    皮膚の点状出血や紫斑がよくみられます。その他に鼻出血、歯肉出血、血小板減少がひどくなると脳出血、血尿、下血などが起こります。
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重症度基準(ステージ) anchor.png[8]

表1 再生不良性貧血の重症度基準(平成16年度修正)

stage1軽 症下記以外
stage2中等症以下の2項目以上を満たす網赤血球
60,000/μl未満好中球
1,000/μl未満血小板
50,000/μl未満
stage3やや重症以下の2項目以上を満たし、定期的な赤血球輸血を必要とする網赤血球
60,000/μl未満好中球
1,000/μl未満
血小板 50,000/μl未満
stage4重 症以下の2項目以上を満たす網赤血球
20,000/μl未満好中球
500/μl未満血小板
20,000/μl未満
stage5最重症好中球200/μl未満に加えて、以下の1項目以上を満たす網赤血球
20,000/μl未満血小板
20,000/μl未満
  • 注1 定期的な赤血球輸血とは毎月2単位以上の輸血が必要なときを指す。 難病情報センターより抜粋
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治療法 anchor.png[9]

重症の場合は、輸血に依存しなければなりませんが、タンパク同化ホルモン、男性ホルモン、造血因子剤、免疫抑制剤[10]副腎皮質ステロイド[11]薬の併用などが重症度に応じて行われます。骨髄移植なども試みられることもあります。


Last-modified: 2013-04-30 (Tue) 23:57:02 (JST) (3350d) by kondo