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2: 2019-01-29 (火) 12:36:19 kondo ソース 現: 2019-01-30 (水) 15:51:56 kondo ソース
Line 38: Line 38:
基本的に男性が発症する病気です。稀に、血友病の父親と、血友病保因者の母親から生まれた女児が、血友病を発症することがあります。 基本的に男性が発症する病気です。稀に、血友病の父親と、血友病保因者の母親から生まれた女児が、血友病を発症することがあります。
**診療科 [#ld3c22a4] **診療科 [#ld3c22a4]
 +血液内科
 +
**検査 [#xdb82f03] **検査 [#xdb82f03]
 +-血小板数の測定
 +-プロトロンビン時間(PT)の測定
 +-活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)の測定
 +APTTだけが正常よりも延長している場合に血友病が疑われ、血液凝固因子がどの程度働いているか(因子活性)をみるための検査が行われます。
 +--第VIII因子活性の検査
 +---フォン・ヴィレブランド因子の検査
 +他の病気と区別して正確な診断をするために行う。
 +--第IX因子活性の検査
 +
**診断 [#j124e502] **診断 [#j124e502]
 +正常な場合の因子活性を100%とし、40%未満であれば血友病と診断します。
 +-血液凝固第VIII因子活性が40%未満であれば血友病Aです。
 +-第IX因子活性が40%未満であれば血友病Bです。
 +***因子活性と血友病の重症度 [#v4622942]
 +血液凝固第VIII因子、第IX因子活性のレベルがどの程度かによって血友病の重症度が分類されます。
 +|CENTER:BGCOLOR(#d3d3d3):血友病重症度||
 +|血液凝固第VIII因子活性または第IX因子活性|重症度|
 +|5%以上40%未満|軽傷|
 +|1%以上5%未満|中等症|
 +|1%未満|重症|
 +
**病期 ステージ [#n94e350d] **病期 ステージ [#n94e350d]
**合併症 [#d55674d7] **合併症 [#d55674d7]
Line 49: Line 71:
代表的な製品に、クロスエイトMC、クリスマシンM、バイクロットなどがあります。 代表的な製品に、クロスエイトMC、クリスマシンM、バイクロットなどがあります。
--(一般名:) +-クロスエイトMC静注用(一般名:乾燥濃縮人血液凝固第VIII因子) 
--(一般名:) +-クリスマシンM静注用(一般名:乾燥濃縮人血液凝固第IX因子) 
--(一般名:)+-バイクロット配合静注用(一般名:乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第VII因子) 
 +//-(一般名:) 
***遺伝子組み換え製剤 [#t979ddc4] ***遺伝子組み換え製剤 [#t979ddc4]
人間の血液を一切使わずにつくられた製剤です。遺伝子組み換え技術により、他生物の細胞から血液凝固因子を作り出します。国内では1993年から一般化されています。 人間の血液を一切使わずにつくられた製剤です。遺伝子組み換え技術により、他生物の細胞から血液凝固因子を作り出します。国内では1993年から一般化されています。
Line 57: Line 81:
--(一般名:) +-ノボエイト静注用(一般名:ツロクトコグ アルファ) 
--(一般名:) +-イロクテイト静注用(一般名:エフラロクトコグ アルファ) 
--(一般名:)+-オルプロリクス静注用(一般名:エフトレノナコグ アルファ) 
 +-ベネフィクス静注用(一般名:ノナコグ アルファ) 
 +//-(一般名:)
**治療法 [#fbc6771c] **治療法 [#fbc6771c]

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