2: 2018-12-16 (日) 15:04:28 kondo | 現: 2018-12-17 (月) 21:57:05 kondo | ||
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骨髄の造血幹細胞の遺伝子に傷(変異)が起きることが、真性多血症の原因です。傷が入った造血幹細胞は特に赤血球を異常に増加させます。なぜ遺伝子の変異が起こるのかについてはわかっていません。 | 骨髄の造血幹細胞の遺伝子に傷(変異)が起きることが、真性多血症の原因です。傷が入った造血幹細胞は特に赤血球を異常に増加させます。なぜ遺伝子の変異が起こるのかについてはわかっていません。 | ||
**診療科 [#zb8c9583] | **診療科 [#zb8c9583] | ||
+ | 血液内科 | ||
+ | |||
**検査 [#u59025e0] | **検査 [#u59025e0] | ||
血液検査、骨髄検査、超音波検査が行われます。 | 血液検査、骨髄検査、超音波検査が行われます。 | ||
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**診断 [#v862a735] | **診断 [#v862a735] | ||
+ | ***2008年WHO分類 診断基準 [#y07e16c6] | ||
+ | 診断には、大基準の2つに加え小基準の1つに該当するか、1番目の大基準に加え2つの小基準に該当する必要がある。 | ||
+ | ''大基準'' | ||
+ | 1.以下のうち1つ以上を含む赤血球量の増加所見: | ||
+ | --ヘモグロビンが男性で18.5g/dL超過、女性で16.5g/dL超過 | ||
+ | --ヘモグロビンまたはヘマトクリットが年齢、性別、および居住地の高度に対する測定法特異的基準範囲の第99パーセンタイル超過 | ||
+ | --患者のベースライン値から2g/dL以上の増加が確認され持続しており、鉄欠乏症の是正により説明できない場合は、ヘモグロビンが男性で17g/dL超過,女性で15g/dL超過 | ||
+ | --赤血球量増加が正常予測平均値上限を25%上回る | ||
+ | 2.JAK2 617VFまたは他の機能的に同様な突然変異(例:JAK2 エクソン12の突然変異)の存在 | ||
+ | |||
+ | ''小基準'' | ||
+ | 1.骨髄生検で、3つの血球系の増加(汎骨髄症)を伴う年齢に対して過形成、ならびに赤血球、顆粒球、および巨核球の著しい増殖が認められる | ||
+ | 2.血清エリスロポエチン濃度が基準正常範囲を下回る | ||
+ | 3.In vitroにおける内因性赤血球コロニー形成 | ||
+ | |||
**病期 ステージ [#u5b94b99] | **病期 ステージ [#u5b94b99] | ||
**合併症 [#d35e39dc] | **合併症 [#d35e39dc] | ||
+ | -心筋梗塞・脳梗塞 | ||
+ | |||
+ | -出血性症状 | ||
+ | 真性多血症では、血液中に異常な血小板が増加するため、本来の働きである止血の役割が機能しにくくなります。そのため、皮膚や粘膜において出血傾向が出てきます。 | ||
+ | -骨髄線維症 | ||
+ | 真性多血症を長期にわたって罹患している患者さんに見られる原因不明の合併症です。骨髄線維症は、骨髄内に繊維質のコラーゲンが生成し、骨髄が硬質化し造血機能がうまく働かなくなる疾患です。それに伴い、貧血、腹部膨満感などがみられるようになります。 | ||
+ | -白血病 | ||
+ | 骨髄線維症と同様、真性多血症を長期にわたって罹患している患者さんに見られる合併症の一つです。白血病は、正常な白血球が作られる過程で、ガン化することにより発症し、骨髄内で、ガン化した細胞が増殖、その結果、正常な血液を作る場所が少無くなります。そのため、正常な血液を作る事が出来なくなり、感染症、貧血、出血傾向を引き起こします。 | ||
+ | |||
**薬 [#febf9b15] | **薬 [#febf9b15] | ||
- | -(一般名:) | + | |
+ | -抗血小板薬 | ||
+ | --バイアスピリン(一般名:アスピリン) | ||
+ | 血液をサラサラにする薬 | ||
+ | |||
+ | -細胞減少療法 | ||
+ | --ハイドレアカプセル(一般名:ヒドロキシウレア) | ||
+ | 血球を減らす。 | ||
+ | -分子標的薬(JAK阻害薬) | ||
+ | --ジャカビ錠(一般名:ルキソリチニブ) | ||
+ | |||
+ | -生物学的応答調節剤 | ||
+ | --スミフェロン注(一般名:インターフェロンアルファ)((インターフェロンは、体がウイルスに感染したときに免疫細胞を作り出すたんぱく質(生物学的応答調節剤=サイトカイン)です。この物質はウイルスやがん細胞を攻撃し、また免疫系の働きを増強するとされています。)) | ||
+ | 妊婦や妊娠を希望している人、40歳未満の場合には使われることがある注射薬 | ||
**治療法 [#wcb87b4b] | **治療法 [#wcb87b4b] |
- 真性多血症 のバックアップ一覧
- 真性多血症 のバックアップの現在との差分(No. All)
- 1: 2018-12-16 (日) 14:48:37 kondo
- 2: 2018-12-16 (日) 15:04:28 kondo
- 3: 2018-12-17 (月) 13:30:56 kondo
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