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4: 2013-11-26 (火) 13:52:21 seria ソース 5: 2013-11-26 (火) 19:16:23 seriza ソース
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**原因 [#i9ec53f6] **原因 [#i9ec53f6]
血液中には血小板同士をくっつける「のり」の役割をする凝固因子や、その機能を正常に保つ酵素がある。しかし、何らかの原因で酵素を攻撃する「自己抗体」ができると酵素の働きが低下する。そして血小板が過剰に集まり固まってしまう。一方で大量に消費された血小板は著しく減少する。 血液中には血小板同士をくっつける「のり」の役割をする凝固因子や、その機能を正常に保つ酵素がある。しかし、何らかの原因で酵素を攻撃する「自己抗体」ができると酵素の働きが低下する。そして血小板が過剰に集まり固まってしまう。一方で大量に消費された血小板は著しく減少する。
 +***先天性 [#h3dec653]
 +先天性TTPはADMTS13の遺伝子異常(第9染色体長腕)によるものです。これは極めて稀な疾患で、生後間もなく重症黄疸と血小板減少で発症するUpshaw-Schulman症候群(USS)とよばれています。
 +
 +***後天性 [#e67ab4f4]
 +****薬剤によるもの [#cb68398e]
 +-パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩)
 +-マイトマイシン注用(一般名マイトマイシンC)
 +-サンディミュンカプセル、ネオーラルカプセル(一般名:シクロスポリン)
 +-
 +
 +****疾患によるもの [#ufd9d5cb]
 +-悪性腫瘍
 +-自己免疫疾患
 +全身性エリテマトーデス(SLE)、強皮症
 +****その他 [#z1914b55]
 +-妊娠
**診療科 [#gceb346a] **診療科 [#gceb346a]
Line 28: Line 44:
**診断 [#u5556f5f] **診断 [#u5556f5f]
--血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球(ヘルメット細胞,三角形赤血球,ゆがんだ形態の赤血球―これらの変化は細血管症性溶血を示す);+-血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球(ヘルメット細胞、三角形赤血球、ゆがんだ形態の赤血球 これらの変化は細血管症性溶血を示す。)
-溶血の証拠 -溶血の証拠
ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加 ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加
Line 38: Line 54:
TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別は、生検を行ってもしばしば不能である。 TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別は、生検を行ってもしばしば不能である。
-**病期 ステージ [#pd622e21] 
**合併症 [#qd37729f] **合併症 [#qd37729f]
TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります
Line 48: Line 63:
***抗血小板剤 [#v0b758cf] ***抗血小板剤 [#v0b758cf]
-パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩) -パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩)
 +-ペルサンチン錠(一般名:ジピリダモール)
 +-バイアスピリン錠(一般名:アスピリン)
**治療法 [#k4e58fc7] **治療法 [#k4e58fc7]

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