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- 血栓性血小板減少性紫斑病 へ行く。
4: 2013-11-26 (火) 13:52:21 seria | 5: 2013-11-26 (火) 19:16:23 seriza | ||
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**原因 [#i9ec53f6] | **原因 [#i9ec53f6] | ||
血液中には血小板同士をくっつける「のり」の役割をする凝固因子や、その機能を正常に保つ酵素がある。しかし、何らかの原因で酵素を攻撃する「自己抗体」ができると酵素の働きが低下する。そして血小板が過剰に集まり固まってしまう。一方で大量に消費された血小板は著しく減少する。 | 血液中には血小板同士をくっつける「のり」の役割をする凝固因子や、その機能を正常に保つ酵素がある。しかし、何らかの原因で酵素を攻撃する「自己抗体」ができると酵素の働きが低下する。そして血小板が過剰に集まり固まってしまう。一方で大量に消費された血小板は著しく減少する。 | ||
+ | ***先天性 [#h3dec653] | ||
+ | 先天性TTPはADMTS13の遺伝子異常(第9染色体長腕)によるものです。これは極めて稀な疾患で、生後間もなく重症黄疸と血小板減少で発症するUpshaw-Schulman症候群(USS)とよばれています。 | ||
+ | |||
+ | ***後天性 [#e67ab4f4] | ||
+ | ****薬剤によるもの [#cb68398e] | ||
+ | -パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩) | ||
+ | -マイトマイシン注用(一般名マイトマイシンC) | ||
+ | -サンディミュンカプセル、ネオーラルカプセル(一般名:シクロスポリン) | ||
+ | - | ||
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+ | ****疾患によるもの [#ufd9d5cb] | ||
+ | -悪性腫瘍 | ||
+ | -自己免疫疾患 | ||
+ | 全身性エリテマトーデス(SLE)、強皮症 | ||
+ | ****その他 [#z1914b55] | ||
+ | -妊娠 | ||
**診療科 [#gceb346a] | **診療科 [#gceb346a] | ||
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**診断 [#u5556f5f] | **診断 [#u5556f5f] | ||
- | -血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球(ヘルメット細胞,三角形赤血球,ゆがんだ形態の赤血球―これらの変化は細血管症性溶血を示す); | + | -血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球(ヘルメット細胞、三角形赤血球、ゆがんだ形態の赤血球 これらの変化は細血管症性溶血を示す。) |
-溶血の証拠 | -溶血の証拠 | ||
ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加 | ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加 | ||
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TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別は、生検を行ってもしばしば不能である。 | TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別は、生検を行ってもしばしば不能である。 | ||
- | **病期 ステージ [#pd622e21] | ||
**合併症 [#qd37729f] | **合併症 [#qd37729f] | ||
TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります | TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります | ||
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***抗血小板剤 [#v0b758cf] | ***抗血小板剤 [#v0b758cf] | ||
-パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩) | -パナルジン錠(一般名:チクロピジン塩酸塩) | ||
+ | -ペルサンチン錠(一般名:ジピリダモール) | ||
+ | -バイアスピリン錠(一般名:アスピリン) | ||
**治療法 [#k4e58fc7] | **治療法 [#k4e58fc7] |
- 血栓性血小板減少性紫斑病 のバックアップ一覧
- 血栓性血小板減少性紫斑病 のバックアップ差分(No. All)
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