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3: 2018-12-17 (月) 13:30:56 kondo ソース 現: 2018-12-17 (月) 21:57:05 kondo ソース
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骨髄の造血幹細胞の遺伝子に傷(変異)が起きることが、真性多血症の原因です。傷が入った造血幹細胞は特に赤血球を異常に増加させます。なぜ遺伝子の変異が起こるのかについてはわかっていません。 骨髄の造血幹細胞の遺伝子に傷(変異)が起きることが、真性多血症の原因です。傷が入った造血幹細胞は特に赤血球を異常に増加させます。なぜ遺伝子の変異が起こるのかについてはわかっていません。
**診療科 [#zb8c9583] **診療科 [#zb8c9583]
 +血液内科
 +
**検査 [#u59025e0] **検査 [#u59025e0]
血液検査、骨髄検査、超音波検査が行われます。 血液検査、骨髄検査、超音波検査が行われます。
Line 22: Line 24:
**診断 [#v862a735] **診断 [#v862a735]
 +***2008年WHO分類 診断基準 [#y07e16c6]
 + 診断には、大基準の2つに加え小基準の1つに該当するか、1番目の大基準に加え2つの小基準に該当する必要がある。
 +''大基準''
 +1.以下のうち1つ以上を含む赤血球量の増加所見:
 +--ヘモグロビンが男性で18.5g/dL超過、女性で16.5g/dL超過
 +--ヘモグロビンまたはヘマトクリットが年齢、性別、および居住地の高度に対する測定法特異的基準範囲の第99パーセンタイル超過
 +--患者のベースライン値から2g/dL以上の増加が確認され持続しており、鉄欠乏症の是正により説明できない場合は、ヘモグロビンが男性で17g/dL超過,女性で15g/dL超過
 +--赤血球量増加が正常予測平均値上限を25%上回る
 +2.JAK2 617VFまたは他の機能的に同様な突然変異(例:JAK2 エクソン12の突然変異)の存在
 +
 +''小基準''
 +1.骨髄生検で、3つの血球系の増加(汎骨髄症)を伴う年齢に対して過形成、ならびに赤血球、顆粒球、および巨核球の著しい増殖が認められる
 +2.血清エリスロポエチン濃度が基準正常範囲を下回る
 +3.In vitroにおける内因性赤血球コロニー形成
 +
**病期 ステージ [#u5b94b99] **病期 ステージ [#u5b94b99]
**合併症 [#d35e39dc] **合併症 [#d35e39dc]
Line 45: Line 62:
--ジャカビ錠(一般名:ルキソリチニブ) --ジャカビ錠(一般名:ルキソリチニブ)
--インターフェロンアルファ((インターフェロンは、体がウイルスに感染したときに免疫細胞を作り出すたんぱく質(生物学的応答調節剤=サイトカイン)です。この物質はウイルスやがん細胞を攻撃し、また免疫系の働きを増強するとされています。))(生物学的応答調節剤)+-生物学的応答調節剤 
 +--スミフェロン注(一般名:インターフェロンアルファ)((インターフェロンは、体がウイルスに感染したときに免疫細胞を作り出すたんぱく質(生物学的応答調節剤=サイトカイン)です。この物質はウイルスやがん細胞を攻撃し、また免疫系の働きを増強するとされています。))
妊婦や妊娠を希望している人、40歳未満の場合には使われることがある注射薬 妊婦や妊娠を希望している人、40歳未満の場合には使われることがある注射薬

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