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PNH 概要 
発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hematuria：PNH）は、すべての血球の種である造血幹細胞に、後天性に生じた遺伝子異常が原因で起こる病気です。
この遺伝子の異常により、赤血球が体の中で壊されやすくなります。特に寝ている間に赤血球の破壊（溶血）が進み、早朝の尿が黒くなることがあります。
PNHは何の前触れもなく発症し、100万人に数人しか発症しない稀な病気で、日本において診断される患者さんの平均年齢は40歳代です。
PNHは気づかないうちに進行するため、診断が遅れることがあります。また、PNHは骨髄障害を持つ患者さんに多くみられます。
症状
PNHの主な症状は貧血症状と早朝の黒色尿ですが、患者さんにより症状が異なります。また慢性的な溶血により、様々な臓器に障害がでる場合があります。
腹痛、嚥下困難、重度貧血、息切れ、動悸、褐色尿（ヘモグロビン尿症）、疲労感、勃起障害、疼痛、頭痛などの症状が起こります。
診療科
血液内科
診断
貧血に伴う症状、溶血の所見が認められ、他の貧血を起こす疾患が否定された場合、PNHを疑いさらに検査を進めます。
血液検査でPNHに特徴的な血球が見られるかを調べます。フローサイトメトリー法によりPNHに特徴的な細胞表面のたんぱく質の欠損を調べます。
病期 ステージ
薬
治療法
Last-modified: 2017-08-16 (水) 12:56:10 (JST) (2466d) by seriza