10: 2015-06-16 (火) 20:55:56 seria | 現: 2019-01-06 (日) 21:09:29 kondo | ||
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**特発性間質性肺炎(IIPs)の分類 [#lc494c1d] | **特発性間質性肺炎(IIPs)の分類 [#lc494c1d] | ||
***特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF) [#e1745eef] | ***特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF) [#e1745eef] | ||
- | ***通常型間質性肺炎(UIP)/病理組織分類 [#x001c29b] | + | 通常型間質性肺炎(UIP)/病理組織分類 |
+ | 特発性肺線維症は、特発性間質性肺炎の中で最も多くみられます。 | ||
+ | 特発性肺線維症になりやすい人は、主に50代から60代の男性で、多くは喫煙者です。 | ||
慢性、風邪等により急性憎悪する場合がある。ステロイドへの反応は悪い。 経過、予後はきわめて悪い。 | 慢性、風邪等により急性憎悪する場合がある。ステロイドへの反応は悪い。 経過、予後はきわめて悪い。 | ||
- | 完全に回復することはなく、病状を悪化させないことに注意する。通常は、徐々に肺の線維化、肺の縮小が起きてゆき、呼吸が困難になっていく。 | + | 完全に回復することはなく、病状を悪化させないことに注意する。 |
+ | 通常は、徐々に肺の線維化、肺の縮小が起きてゆき、呼吸が困難になっていく。 | ||
死亡原因は、呼吸不全(約40%)、心筋症(約30%)、肺がん(約10%)となっている。 | 死亡原因は、呼吸不全(約40%)、心筋症(約30%)、肺がん(約10%)となっている。 | ||
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+ | ****症状 [#e7a61722] | ||
+ | 肺の損傷程度、病気の進行速度、肺感染症や右側心不全などの合併症の有無などによって、症状は異なります。 | ||
+ | 運動時の息切れ、せき、持久力の低下のような主な症状が、知らないうちに現れ始めます。その他によくみられるのは、体重減少や疲労感などの症状です。ほとんどの場合、症状は約6カ月から数年にわたって悪化していきます。 | ||
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+ | 病気が進行するにつれて、血液中の酸素濃度が低下し、皮膚の色が青っぽくなるチアノーゼが生じる場合や、指先が太くなったり、ばち状になったりするばち指がみられる場合があります。 | ||
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+ | 心臓に負担がかかると、右心室が肥大して、やがて右側心不全に陥ることもあります。医師には聴診器を通して、しばしばパチパチというクラックル音(断続性ラ音)が聞こえます。この音は、ベルクロ社のマジックテープをはがすときの音に似ているため、その名前を取って、ベルクロ・ラ音とも呼ばれます。 | ||
+ | ****診断 [#b128badd] | ||
+ | -胸部X線検査 | ||
+ | 細くて白い線が広範囲に認められることがあり、ほとんどが網の目状で、両肺の下側に最も多くみられます。 | ||
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+ | -CT検査 | ||
+ | 典型的に肺の下側に斑状の白い線が認められます。病気が進行した部分では、厚くなった瘢痕が、しばしば蜂巣状にみえます。 | ||
+ | |||
+ | -肺機能検査 | ||
+ | 肺機能検査によって、肺に吸いこめる空気の量が、正常値を下回っていることが明らかになります。 | ||
+ | 血液サンプルを分析したり、パルスオキシメーターで測定すると、普通の速度で歩く程度の最低限の運動で血液中の酸素濃度の低下が認められ、病気が進行するとともに安静時でもみられるようになります。 | ||
+ | -肺生検 | ||
+ | 診断を確定するために、気管支鏡検査と呼ばれる方法を用いて肺生検を行うことがあります。また、外科手術によって、大きな組織サンプルを採取しなければならないことも多く、胸腔鏡が使用されることもあります。 | ||
+ | -血液検査 | ||
+ | 血液検査で診断を確定することはできませんが、同じような炎症や瘢痕化を生じる可能性がある別の病気を調べる検査の1つとして実施されます。たとえば、特定の自己免疫疾患ではないことを調べるために、血液検査が行われます。 | ||
+ | |||
+ | |||
+ | ****治療 [#g1277562] | ||
+ | 肺移植が唯一有効な治療法と考えられます。 | ||
+ | -抗線維化薬 | ||
+ | 肺線維症の軽減と生存期間の延長が期待できる有望な治療薬 | ||
+ | --ピレスパ錠(一般名:ピルフェニドン) | ||
+ | -エンドセリン受容体拮抗剤 | ||
+ | --トラクリア錠(一般名:ボセンタン) | ||
***非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia:NSIP) [#e282e5c9] | ***非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia:NSIP) [#e282e5c9] | ||
- | ***非特異性間質性肺炎(NSIP)/病理組織分類 [#c2238703] | + | 非特異性間質性肺炎(NSIP)/病理組織分類 |
NSIPはさらにI群、II群、III群に細分化されています。I群は線維化なし、II群は線維化有り、蜂巣化無し、III群は線維化、蜂巣化ともに有るタイプです。 | NSIPはさらにI群、II群、III群に細分化されています。I群は線維化なし、II群は線維化有り、蜂巣化無し、III群は線維化、蜂巣化ともに有るタイプです。 | ||
亜急性~慢性、ステロイドへの反応は良好。 経過、予後は一般的に良いが、稀に不良あり。病状の改善、完全回復あり。 | 亜急性~慢性、ステロイドへの反応は良好。 経過、予後は一般的に良いが、稀に不良あり。病状の改善、完全回復あり。 | ||
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***特発性器質化肺炎 (cryptogenic organizing pneumonia:COP) [#d414003a] | ***特発性器質化肺炎 (cryptogenic organizing pneumonia:COP) [#d414003a] | ||
- | ***器質化肺炎(OP)/病理組織分類 [#n54a5d51] | + | 器質化肺炎(OP)/病理組織分類 |
肺には、気管支が末梢に20回以上分かれた先に吸い込んだ空気を入れるぶどうの房状の肺胞と呼ばれる小さな袋が多数あります。 | 肺には、気管支が末梢に20回以上分かれた先に吸い込んだ空気を入れるぶどうの房状の肺胞と呼ばれる小さな袋が多数あります。 | ||
この肺胞とその少し手前の細気管支の中に炎症の産物が固まった器質化物といわれるものが充満し、肺胞の壁に炎症を起こします。 | この肺胞とその少し手前の細気管支の中に炎症の産物が固まった器質化物といわれるものが充満し、肺胞の壁に炎症を起こします。 | ||
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****治療 [#p0bb2843] | ****治療 [#p0bb2843] | ||
無治療で改善することもありますが、ほとんどの場合、ステロイド薬が良く効くので治療に用いられます。ただしステロイド薬の減量や中止により再発することがあるので注意が必要です。 | 無治療で改善することもありますが、ほとんどの場合、ステロイド薬が良く効くので治療に用いられます。ただしステロイド薬の減量や中止により再発することがあるので注意が必要です。 | ||
+ | ステロイド薬の減量が難しい場合は、免疫抑制剤を併用することがあります。 | ||
一般的にはステロイド薬が良く効くことから予後良好とされています。 | 一般的にはステロイド薬が良く効くことから予後良好とされています。 | ||
***呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患 (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease:RB-ILD) [#fab25b5d] | ***呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患 (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease:RB-ILD) [#fab25b5d] | ||
- | ***呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患(RB-ILD)/病理組織分類 [#l1ac9ac9] | + | 呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患(RB-ILD)/病理組織分類 |
慢性、ステロイドへの反応は良い。経過、予後は良好。病状の改善、完全回復あり。 | 慢性、ステロイドへの反応は良い。経過、予後は良好。病状の改善、完全回復あり。 | ||
病気の症状 咳が出たり、酸素がうまく取り込めなくなり息苦しくなります。一過性の場合もありますが、炎症が治った後も傷が残り肺が固くなる場合があります。 | 病気の症状 咳が出たり、酸素がうまく取り込めなくなり息苦しくなります。一過性の場合もありますが、炎症が治った後も傷が残り肺が固くなる場合があります。 | ||
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***剥離性間質性肺炎 (desquamative interstitial pneumonia:DIP) [#d980d023] | ***剥離性間質性肺炎 (desquamative interstitial pneumonia:DIP) [#d980d023] | ||
- | ***剥離性間質性肺炎(DIP)/病理組織分類 [#g5d1749d] | + | 剥離性間質性肺炎(DIP)/病理組織分類 |
慢性、ステロイドへの反応は良好。経過、予後は良好。病状の改善、完全回復あり。 | 慢性、ステロイドへの反応は良好。経過、予後は良好。病状の改善、完全回復あり。 | ||
***リンパ球性間質性肺炎 (lymphocytic interstitial pneumonia:LIP) [#fc824287] | ***リンパ球性間質性肺炎 (lymphocytic interstitial pneumonia:LIP) [#fc824287] | ||
- | ***リンパ球性間質性肺炎(LIP)/病理組織分類 [#i4f5d9cf] | + | リンパ球性間質性肺炎(LIP)/病理組織分類 |
肺胞の間質および気腔にリンパ球や形質細胞が浸潤する良性リンパ増殖性疾患である。 | 肺胞の間質および気腔にリンパ球や形質細胞が浸潤する良性リンパ増殖性疾患である。 | ||
****症状 [#sec9adfb] | ****症状 [#sec9adfb] | ||
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***急性間質性肺炎 (acute interstitial pneumonia:AIP) [#r0a87090] | ***急性間質性肺炎 (acute interstitial pneumonia:AIP) [#r0a87090] | ||
- | ***びまん性肺胞傷害(DAD)/病理組織分類 [#c1c80767] | + | びまん性肺胞傷害(DAD)/病理組織分類 |
急性、ステロイドへの反応は悪い。経過、予後は極めて悪い。 ただし、まれに完全回復する場合がある。始め高熱があり、風邪の症状が出て急速に呼吸困難が進む場合が多い。 | 急性、ステロイドへの反応は悪い。経過、予後は極めて悪い。 ただし、まれに完全回復する場合がある。始め高熱があり、風邪の症状が出て急速に呼吸困難が進む場合が多い。 | ||
回復する場合は自然回復。 | 回復する場合は自然回復。 | ||
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**薬 [#h35aa7be] | **薬 [#h35aa7be] | ||
+ | -プレドニン錠(一般名:プレドニゾロン) | ||
-プレドニゾロン錠(一般名:プレドニゾロン) | -プレドニゾロン錠(一般名:プレドニゾロン) | ||
初期的には、ステロイド薬を内服します。服用期間は、約1~3ヶ月です。服用量は、間質性肺炎(肺線維症)の病状の程度により異なりますが、通常1日10~60ミリグラムです。効果が認められれば、少しずつ減量していきます。 | 初期的には、ステロイド薬を内服します。服用期間は、約1~3ヶ月です。服用量は、間質性肺炎(肺線維症)の病状の程度により異なりますが、通常1日10~60ミリグラムです。効果が認められれば、少しずつ減量していきます。 | ||
なお、服薬によって、病状が安定しても、病気の進行を止めるために、少量のステロイド薬を継続して使用していきます。1~3ヶ月服用しても、効果が見られないときには、ステロイド薬を減量し、「免疫抑制薬」を併用します。 | なお、服薬によって、病状が安定しても、病気の進行を止めるために、少量のステロイド薬を継続して使用していきます。1~3ヶ月服用しても、効果が見られないときには、ステロイド薬を減量し、「免疫抑制薬」を併用します。 | ||
- | -ピレスパ錠(一般名:ピルフェニドン)抗線維化剤 | + | ***抗線維化剤 [#cfbb40d8] |
+ | -ピレスパ錠(一般名:ピルフェニドン) | ||
特発性肺線維症(IPF)の中等症までで徐々に悪化してきている場合、進行を抑える可能性があります。 | 特発性肺線維症(IPF)の中等症までで徐々に悪化してきている場合、進行を抑える可能性があります。 | ||
+ | ***免疫抑制剤 [#vbd0cce4] | ||
+ | -イムラン錠(一般名:アザチオプリン) | ||
+ | -エンドキサン錠(一般名:シクロフォスファミド) | ||
+ | -サンディミュンカプセル、ネオーラルカプセル(一般名:シクロスポリン) | ||
**治療法 [#m80a6a40] | **治療法 [#m80a6a40] | ||
Line 197: | Line 237: | ||
また、外出時は経鼻カニューレを携行型の酸素タンクに付け替えて外出します。 なお、在宅酸素療法の利用には保険が適用されます。 | また、外出時は経鼻カニューレを携行型の酸素タンクに付け替えて外出します。 なお、在宅酸素療法の利用には保険が適用されます。 | ||
また、利用方法の詳細については病院から説明を受けることが出来ます。 | また、利用方法の詳細については病院から説明を受けることが出来ます。 | ||
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+ | ***罹患した著名人 [#bd7e3ed1] | ||
+ | -美空ひばり 歌手 | ||
+ | -星新一 作家 | ||
+ | -三浦 &ruby(しゅもん){朱門}; 作家 |
- 間質性肺炎 のバックアップ一覧
- 間質性肺炎 のバックアップの現在との差分(No. All)
- 1: 2012-11-26 (月) 21:23:31 cons
- 2: 2013-05-30 (木) 18:35:35 cons
- 3: 2013-06-01 (土) 19:28:40 seria
- 4: 2013-11-27 (水) 15:10:39 cons
- 5: 2014-12-18 (木) 21:05:58 seria
- 6: 2015-04-10 (金) 18:44:40 seria
- 7: 2015-05-02 (土) 17:30:21 seria
- 8: 2015-05-05 (火) 18:14:37 cons
- 9: 2015-05-30 (土) 19:42:34 seria
- 10: 2015-06-16 (火) 20:55:56 seria
- 11: 2015-06-19 (金) 23:18:40 seria
- 12: 2015-11-16 (月) 21:07:38 kondo
- 13: 2017-08-19 (土) 16:23:22 kondo
- 14: 2017-10-23 (月) 20:43:35 kondo
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