1: 2019-04-04 (木) 16:48:56 kondo | |||
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+ | *概要 [#e3d0c69b] | ||
+ | 遺伝子の異常を原因として、体質的に発熱などの炎症症状が起こる自己炎症性疾患です。 | ||
+ | 現時点での対象は、NLRC4異常症、アデノシンデアミナーゼ-2(Adenosine deaminase-2:ADA2)欠損症、エカルディ・グティエール症候群(Aicardi-Goutières Syndrome:AGS】の3疾患です。 | ||
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+ | NLRC4異常症は、発熱、寒冷により誘発される蕁麻疹、関節痛、乳児期に発症する炎症性腸炎などの症状が現れます。また高度な全身炎症と多臓器障害が現れるマクロファージ活性化症候群という致死的な合併症を起こす場合があります。 | ||
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+ | ADA2欠損症は、大動脈より細い直径1mm以上ある中動脈と呼ばれる動脈が主な炎症部位です。血管の炎症に伴った多彩な臓器障害が現れ、特に脳梗塞をはじめとした臓器梗塞を若年齢で発症します。 | ||
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+ | エカルディ・グティエール症候群は、重度心身障害の原因となり得る自己炎症性の脳症です。頭蓋内の石灰化病変と慢性的な脳脊髄炎が特徴です。 | ||
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+ | **分類 [#d2a50865] | ||
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+ | **症状 [#a84303a4] | ||
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+ | **原因 [#s65f9dab] | ||
+ | **診療科 [#a5a65090] | ||
+ | **検査 [#h877ad36] | ||
+ | **診断 [#w67d0543] | ||
+ | **病期 ステージ [#g3ca958e] | ||
+ | **合併症 [#u22689c8] | ||
+ | **薬 [#u07ca2e2] | ||
+ | -(一般名:) | ||
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+ | **治療法 [#f972a9fd] | ||
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+ | //**罹患した著名人 |
- 遺伝性自己炎症疾患 のバックアップ一覧
- 遺伝性自己炎症疾患 のバックアップ差分(No. All)
- 1: 2019-04-04 (木) 16:48:56 kondo
- 現: 2019-04-04 (木) 17:08:48 kondo
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