脊髄小脳変性症 のバックアップソース(No.1) :: 医療 Wiki

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*概要 [#od2290ca]
小脳及びそれに関連する神経路の変性を主体とする原因不明の変性疾患の総称でである。
オリーブ橋小脳萎縮症、マシャド・ジョセフ病など種々の疾患が含まれており,英語のspinocerebellar　degenerationの頭文字をとり、SCDともいわれます。
**病態 [#mc9bac7e]
小脳半球の皮質の障害 ある目標に向け運動を行った際、行きすぎ、足りないなどの測定障害がみられる。 小脳前葉の障害 歩行の失調がみられ、千鳥足となる。
***Friedreich病 [#e6033083]
好発症年齢20歳以下、常染色体性劣性。
小脳性運動失調と深部知覚障害による運動障害が合併する。一般的に上肢より下肢に病変が強く認められる。 腱反射消失、断綴性言語、眼球震盪がみられる。 心筋症、不整脈などを伴う。 錐体路徴候はほとんどみられない。
***遺伝性痙性麻痺 [#sbb6d8b8]
発症年齢15歳以下。常染色体優性または劣性。
下肢の痙性麻痺を主体とする錐体路症状が前面にでる。 小脳症状、知覚障害をみない。 経過は緩徐進行性で、20年ぐらいで車椅子生活となる。
***オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA) [#b13ba8a0]
好発年齢40～50歳、男性に多いとされている。
小脳性運動失調で発病することが多いが、歩行障害で気づかれる場合もある。 発病後しばらくして錐体外路症状(パーキンソン様症状)をみる。
錐体路徴候、排尿障害、ときに知能低下をみることもある。
***晩発性小脳皮質萎縮症(LCCA) [#cb727150]
初老または老年(50～70歳)に好発し、男性に多いとされる。 [#k55339b0]
小脳性歩行障害を主体とする症状を示す。 ときに錐体路徴候、知能低下を伴うが、錐体外路徴候は明らかではない。
**治療薬 [#jfe48449]
これらは、一部の人で症状を軽減し、進行を遅らせる効果があります。
-ヒルトニン
注射薬
ヒルトニンは、TRH(甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン)という人体にもともと存在する成分から作られています。
-セレジスト
経口薬
セレジストは、TRHの誘導体で、いずれも歩行時のふらつきなど運動失調症状の改善に効果が期待されています。
一般的には、病気の初期の段階の方が比較的効果があるようです。
--主成分名
タルチレリン水和物 製薬会社　田辺三菱 薬価　1,178.90円 (5mg1錠)
--主な作用
小脳脊髄中枢における神経伝達物質の産生・遊離・代謝を促進して種々の運動失調を改善する作用が認められています。
また、下垂体の甲状腺刺激ホルモン(TSH)の分泌刺激作用、それにもとづく血中の甲状腺ほるもん(T3)の上昇作用もあります。
--副作用
むかつき、食欲不振、胃部不快感、下痢、めまい、ふらつき、頭痛、発疹、動悸、血圧や脈拍の変動などが一般的なもので、ときどきけいれん、
血圧低下、ショック、血小板減少などの大きな副作用が認められています。まれに発熱、筋強直、脱力、頻脈、血圧の変動を伴う悪性症候群、肝障害があります。
腎障害、妊娠中や授乳中の婦人には、とくに注意を要します。
--服用上の注意
1錠中5mgで、1回1錠1日2回朝夕食後に内服します。
年齢、症状に応じ用量、飲み方は変わりますので、医師の指示を守って服用してください。
**治療法 [#lcd9aefe]

***運動失調の薬物療法 [#pe982a9a]
セレジスト(タルチレリン水和物)TRHの誘導体
オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)を中心とした人の20%で運動失調の改善に有効であったとされています。
***起立性低血圧の薬物療法 [#mc5bcee8]
症状に合わせて服用すると症状の改善が期待できます。
リズミック　
内因性ノルアドレナリン利用率の増加
ジヒデルゴット　
選択的α1受容体刺激薬 メトリジン　
選択的α1受容体刺激薬 ドプス　
ノルアドレナリン前駆体 注意点など ドプスハL-ドパの合剤(カルビドパまたは塩酸ベンゼラジドを含有するもの)と併用すると、昇圧剤としての効果が無くなるので注意を要する。
ジヒデルゴットなどの昇圧剤は冬期に、手足の末端の血行障害を生じることがあるので注意を要する。
虚血性心疾患などを持つ方も注意が必要
***排尿障害の治療法 [#fc0f3461]
脊髄小脳変性症では、畜尿機能と排尿機能の両方が障害されていることが多いため経過中にいろいろ薬物療法を組み合わせても十分なコントロールが困難なことがあります。そのような場合には間欠的自己導尿法と持続的導尿法が必要です。
-膀胱の収縮を強める薬物
ウブレチッド、ベサコリン
-膀胱の収縮を弱める薬物
ポラキス、バップフォー、プロバンサイン
-膀胱括約筋の働きを弱める薬物
ミニプレス、ハルナール
-間歇的自己導尿法
患者自身や家族により尿道カテーテルを用いて、1日に数回排尿する方法
持続的導尿法 フォーレ尿道カテーテルを膀胱内に留置し、膀胱から尿を持続的に排出する方法ですが、毎日ないし2～3日毎に膀胱洗浄を行う必要があります。また、フォーレ尿道カテーテルを挿入する代わりに膀胱瘻を作ることも勧められます。
***痙攣に対する治療 [#k7064208]
多くの抗痙攣剤があり、発作の型に応じて使い分けられております。
ジフェニルヒダントイン(アレビアチンナド) フェノバルビタール クロナゼパム カルバマゼピン(テグレトール) バルプロン酸
**リハビリテーション [#lb8cea25]
理学療法士、作業療法士による訓練やADL調整により不自由な手足でも日常生活上、使いやすくすることが出来ます。

• 脊髄小脳変性症 のバックアップ一覧^[5]
• 脊髄小脳変性症 のバックアップソース(No. All)
  • 1: 2013-05-01 (水) 15:40:26 cons^[6]
  • 2: 2013-09-07 (土) 21:57:43^[7] seria^[8]
  • 3: 2013-10-16 (水) 13:28:05^[9] seria^[8]
  • 4: 2014-11-15 (土) 09:43:20^[10] kondo^[6]
  • 現: 2019-03-26 (火) 17:53:46^[11] kondo^[6]