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- 血栓性血小板減少性紫斑病[3] へ行く。
3: 2013-11-20 (水) 15:57:45 seria[6]  [7] |
現: 2019-03-28 (木) 23:04:26 kondo[8] [9] |
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| **原因 [#i9ec53f6] | **原因 [#i9ec53f6] | ||
| 血液中には血小板同士をくっつける「のり｣の役割をする凝固因子や、その機能を正常に保つ酵素がある。しかし、何らかの原因で酵素を攻撃する「自己抗体」ができると酵素の働きが低下する。そして血小板が過剰に集まり固まってしまう。一方で大量に消費された血小板は著しく減少する。 | 血液中には血小板同士をくっつける「のり｣の役割をする凝固因子や、その機能を正常に保つ酵素がある。しかし、何らかの原因で酵素を攻撃する「自己抗体」ができると酵素の働きが低下する。そして血小板が過剰に集まり固まってしまう。一方で大量に消費された血小板は著しく減少する。 | ||
| + | ***先天性 [#h3dec653] | ||
| + | 先天性TTPはADMTS13の遺伝子異常（第９染色体長腕）によるものです。これは極めて稀な疾患で、生後間もなく重症黄疸と血小板減少で発症するUpshaw-Schulman症候群（USS）とよばれています。 | ||
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| + | ***後天性 [#e67ab4f4] | ||
| + | ****薬剤によるもの [#cb68398e] | ||
| + | -パナルジン錠（一般名：チクロピジン塩酸塩） | ||
| + | -マイトマイシン注用（一般名マイトマイシンC） | ||
| + | -サンディミュンカプセル、ネオーラルカプセル（一般名：シクロスポリン） | ||
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| + | ****疾患によるもの [#ufd9d5cb] | ||
| + | -悪性腫瘍 | ||
| + | -自己免疫疾患 | ||
| + | 全身性エリテマトーデス（SLE）、強皮症 | ||
| + | ****その他 [#z1914b55] | ||
| + | -妊娠 | ||
| **診療科 [#gceb346a] | **診療科 [#gceb346a] | ||
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| **診断 [#u5556f5f] | **診断 [#u5556f5f] | ||
| - | -血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球（ヘルメット細胞，三角形赤血球，ゆがんだ形態の赤血球―これらの変化は細血管症性溶血を示す）； | + | -血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球（ヘルメット細胞、三角形赤血球、ゆがんだ形態の赤血球 これらの変化は細血管症性溶血を示す。） |
| -溶血の証拠 | -溶血の証拠 | ||
| ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加 | ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加 | ||
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| TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別は、生検を行ってもしばしば不能である。 | TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別は、生検を行ってもしばしば不能である。 | ||
| - | **病期 ステージ [#pd622e21] | ||
| **合併症 [#qd37729f] | **合併症 [#qd37729f] | ||
| TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります | TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります | ||
| **薬 [#k3425ccb] | **薬 [#k3425ccb] | ||
| - | + | ***抗CD20キメラモノクロナール抗体製剤 [#oae33ff5] | |
| - | -リツキサン（一般名：リツキシマブ） | + | -リツキサン注（一般名：リツキシマブ） |
| - | 抗CD20キメラモノクロナール抗体製剤 | + | |
| 悪性リンパ腫に使われている | 悪性リンパ腫に使われている | ||
| + | |||
| + | ***抗血小板剤 [#v0b758cf] | ||
| + | -パナルジン錠（一般名：チクロピジン塩酸塩） | ||
| + | -ペルサンチン錠（一般名：ジピリダモール） | ||
| + | -バイアスピリン錠（一般名：アスピリン） | ||
| **治療法 [#k4e58fc7] | **治療法 [#k4e58fc7] | ||
- 血栓性血小板減少性紫斑病 のバックアップ一覧[10]
- 血栓性血小板減少性紫斑病 のバックアップの現在との差分(No. All)
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