原発性胆汁性肝硬変 のバックアップソース(No.2) :: 医療 Wiki

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*PBC　概要 [#wbadc7d9]
原発性胆汁性肝硬変は、肝臓内の胆管に炎症が起こります。炎症によって、肝臓から外へと向かう胆汁の流れが妨げられ、胆汁が肝細胞に滞留したり、血流に流れこみます。炎症が肝臓の他の部分に拡がり、格子状の瘢痕組織が肝臓全体へと広がります。
**病気の症状 [#sb5b274b]
原発性胆汁性肝硬変は徐々に進行します。最初の自覚症状は、痒みや疲労です。
数カ月から数年経過後、指先の腫れ、骨、神経、腎臓の異常といった症状が現れます。

便の色が薄くなり、脂肪を多く含み悪臭がします。その後、肝硬変や脂肪肝の症状やその他の合併症が生じることがあります。代謝性の骨粗鬆症がほとんどの人に起こります。

肝臓が腫れて硬くなり、脾臓の腫大が現れます。病気が進行すると肝臓は縮んで小さくなります。

皮膚には、黄色腫とよばれる黄色い小さな沈着物が生じます。まぶたに生じるものは、黄色板症とよばれます。病気が進行するとほとんどの患者に黄疸が出てきます。

**原因 [#h9147af0]
免疫システムの機能に異常が起こり、自分自身の細胞や組織を攻撃する自己免疫反応((免疫システムが異常を起こすと、自分自身の組織を異物と認識して、自己抗体と呼ばれる異常な抗体や免疫細胞をつくり、体内の特定の細胞や組織を標的にして攻撃します。))が原因といわれています。

**診療科 [#gaf2e303]
-消化器科

**診断 [#gad27271]
原発性胆汁性肝硬変の患者の多くは、初期症状が現れる前に定期的な血液検査で異常が見つかります。患者の90％以上で、血液中にミトコンドリア((ミトコンドリアは、細胞内の微小な構造体です。))に対する抗体が認められます。

黄疸や肝機能検査値の異常がある場合には、超音波検査や胆管系のMRI検査（磁気共鳴胆道造影）で、肝臓の外にある胆管の異常や閉塞の有無を調べます。肝臓外の胆管に閉塞がみられず、異常部位が肝臓内にあると考えられれば、原発性胆汁性肝硬変の診断が裏づけられます。ミトコンドリアに対する抗体の検出も診断の裏づけとなります。
-肝生検
肝臓と胆嚢の検査を行うことで診断が確定し、病気のステージが判明します。
**合併症 [#ieea0891]

**薬[#x3b8a6a7]

-クエストラン粉末（一般名：コレスチラミン）
血液中のコレステロールを減らし、動脈硬化を抑制します。かゆみを抑える効果があります。
--副作用
便秘、膨満感、食欲不振、吐き気、下痢、軟便、腹痛、肝臓の異常、口内炎、発疹

-ウルソ錠（一般名：ウルソデオキシコール酸）
胆汁の流れをよくして、胆石を溶かします。
肝臓の血流を良くして、肝機能改善します。
消化不良を改善して食べ物の吸収を助けます。
--副作用
軟便、下痢、吐き気、食欲不振、胸やけ
稀に間質性肺炎を起こす場合があります。
-グリチロン配合錠分（一般名：グリチロン［製］）
主要成分は甘草（カンゾウ）という植物に由来するグリチルリチンです。グリチルリチンには、免疫調節作用や抗アレルギー作用、抗炎症作用などがあります。慢性肝炎に用いた場合、肝機能値の改善に効果が認められています。

**治療法について [#v5d61699]

• 原発性胆汁性肝硬変 のバックアップ一覧^[6]
• 原発性胆汁性肝硬変 のバックアップソース(No. All)
  • 1: 2013-04-19 (金) 18:13:21^[7] cons^[8]
  • 2: 2016-02-20 (土) 21:10:54 seria^[9]
  • 3: 2016-03-11 (金) 11:02:25^[10] kondo^[8]
  • 現: 2019-03-28 (木) 19:44:42^[11] kondo^[8]