1: 2019-06-13 (木) 00:15:44 kondo[4] [5] | 現: 2019-06-13 (木) 00:19:46 kondo[4] [6] | ||
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周期性四肢麻痺に不整脈(QT(QU)延長)と骨格奇形を伴うAndersen-Tawil症候群では、カリウムチャネル(KCNJ2、KCNJ5)の遺伝子異常が原因となる。 | 周期性四肢麻痺に不整脈(QT(QU)延長)と骨格奇形を伴うAndersen-Tawil症候群では、カリウムチャネル(KCNJ2、KCNJ5)の遺伝子異常が原因となる。 | ||
- | **診療科 [#z4aef88b] | + | //**診療科 |
- | **検査 [#g2d3702d] | + | //**検査 |
- | **診断 [#ocfa0b62] | + | //**診断 |
- | **病期 ステージ [#i4455e61] | + | //**病期 ステージ |
- | **合併症 [#u5633d44] | + | //**合併症 |
- | **薬 [#r220dfdf] | + | //**薬 |
- | -(一般名:) | + | //-(一般名:) |
**治療法 [#laacfd8e] | **治療法 [#laacfd8e] | ||
- | **罹患した著名人 [#ba3b4184] | + | 根本治療は無く、麻痺発作急性期の対症療法、間欠期の麻痺予防治療に分けられるが、十分な効果が得られないこともしばしばである。 |
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+ | 麻痺発作時の急性期治療としては、低カリウム性ではカリウムの経口あるいは経静脈投与が中心となる。重度の麻痺発作では投与にもかかわらず、カリウム値の上昇が投与開始直後はなかなか見られないことが多い。高カリウム性では麻痺は軽度で持続も短いことが多いが、高カリウムによる不整脈、心停止に注意する必要がある。 | ||
+ | 麻痺の予防として低カリウム性及び高カリウム性の両方にアセタゾラミドが有効な例があるが、逆に無効や増悪例もある。その他に、低カリウム性では徐放性のカリウム製剤、カリウム保持性利尿薬、高カリウム性ではカリウム喪失性利尿薬なども用いられる。 | ||
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+ | //**罹患した著名人 [#ba3b4184] |
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