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3: 2018-12-17 (月) 13:30:56 kondo[4]  [5] |
現: 2018-12-17 (月) 21:57:05 kondo[4] [6] |
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| 骨髄の造血幹細胞の遺伝子に傷（変異）が起きることが、真性多血症の原因です。傷が入った造血幹細胞は特に赤血球を異常に増加させます。なぜ遺伝子の変異が起こるのかについてはわかっていません。 | 骨髄の造血幹細胞の遺伝子に傷（変異）が起きることが、真性多血症の原因です。傷が入った造血幹細胞は特に赤血球を異常に増加させます。なぜ遺伝子の変異が起こるのかについてはわかっていません。 | ||
| **診療科 [#zb8c9583] | **診療科 [#zb8c9583] | ||
| + | 血液内科 | ||
| + | |||
| **検査 [#u59025e0] | **検査 [#u59025e0] | ||
| 血液検査、骨髄検査、超音波検査が行われます。 | 血液検査、骨髄検査、超音波検査が行われます。 | ||
| Line 22: | Line 24: | ||
| **診断 [#v862a735] | **診断 [#v862a735] | ||
| + | ***2008年WHO分類 診断基準 [#y07e16c6] | ||
| + | 診断には、大基準の2つに加え小基準の1つに該当するか、1番目の大基準に加え2つの小基準に該当する必要がある。 | ||
| + | ''大基準'' | ||
| + | １．以下のうち1つ以上を含む赤血球量の増加所見： | ||
| + | --ヘモグロビンが男性で18.5g/dL超過、女性で16.5g/dL超過 | ||
| + | --ヘモグロビンまたはヘマトクリットが年齢、性別、および居住地の高度に対する測定法特異的基準範囲の第99パーセンタイル超過 | ||
| + | --患者のベースライン値から2g/dL以上の増加が確認され持続しており、鉄欠乏症の是正により説明できない場合は、ヘモグロビンが男性で17g/dL超過，女性で15g/dL超過 | ||
| + | --赤血球量増加が正常予測平均値上限を25％上回る | ||
| + | ２．JAK2 617VFまたは他の機能的に同様な突然変異（例：JAK2 エクソン12の突然変異）の存在 | ||
| + | |||
| + | ''小基準'' | ||
| + | １．骨髄生検で、3つの血球系の増加（汎骨髄症）を伴う年齢に対して過形成、ならびに赤血球、顆粒球、および巨核球の著しい増殖が認められる | ||
| + | ２．血清エリスロポエチン濃度が基準正常範囲を下回る | ||
| + | ３．In vitroにおける内因性赤血球コロニー形成 | ||
| + | |||
| **病期 ステージ [#u5b94b99] | **病期 ステージ [#u5b94b99] | ||
| **合併症 [#d35e39dc] | **合併症 [#d35e39dc] | ||
| Line 45: | Line 62: | ||
| --ジャカビ錠（一般名：ルキソリチニブ） | --ジャカビ錠（一般名：ルキソリチニブ） | ||
| - | -インターフェロンアルファ((インターフェロンは、体がウイルスに感染したときに免疫細胞を作り出すたんぱく質（生物学的応答調節剤=サイトカイン）です。この物質はウイルスやがん細胞を攻撃し、また免疫系の働きを増強するとされています。))（生物学的応答調節剤） | + | -生物学的応答調節剤 |
| + | --スミフェロン注（一般名：インターフェロンアルファ）((インターフェロンは、体がウイルスに感染したときに免疫細胞を作り出すたんぱく質（生物学的応答調節剤=サイトカイン）です。この物質はウイルスやがん細胞を攻撃し、また免疫系の働きを増強するとされています。)) | ||
| 妊婦や妊娠を希望している人、40歳未満の場合には使われることがある注射薬 | 妊婦や妊娠を希望している人、40歳未満の場合には使われることがある注射薬 | ||
- 真性多血症 のバックアップ一覧[7]
- 真性多血症 のバックアップ差分(No. All)
- 1: 2018-12-16 (日) 14:48:37[8] kondo[4]
- 2: 2018-12-16 (日) 15:04:28[9] kondo[4]
- 3: 2018-12-17 (月) 13:30:56[10] kondo[4]
- 現: 2018-12-17 (月) 21:57:05 kondo[4]
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