ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症(コレステロールエステル蓄積症、ウォルマン病)
通常、セベリパーゼ アルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり1mgを2週に1回、点滴静注する。効果不十分な場合には、1回体重1kgあたり3mgを2週に1回又は週1回まで増量し、点滴静注する。
ただし、乳児期発症の急速進行性の場合には、セベリパーゼ アルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり1mgを週1回、点滴静注する。効果不十分な場合には、1回体重1kgあたり3mgを週1回まで増量し、点滴静注する。
なお、患者の状態に応じて適宜増減する。
主な副作用は、腹痛、下痢、蕁麻疹、発熱、嘔吐、悪心、頻脈 等
副作用 | 5%以上 | 5%未満 | - | 頻度不明 |
血液及びリンパ系障害 | ||||
肝臓 | ||||
肝胆道系 | ||||
腎臓 | ||||
泌尿器 | ||||
生殖系及び乳房 | - | 月経過多 | - | - |
精神系 | - | 激越、不安、不眠症、易刺激性 | - | - |
神経系 | - | 浮動性めまい、筋緊張低下 | - | - |
感覚器 | ||||
眼 | ||||
耳 | ||||
循環器 心臓 | - | 頻脈 | - | - |
血管 | - | 充血、高血圧、低血圧、蒼白 | - | - |
呼吸器 | - | 咳嗽、呼吸困難、喉頭浮腫、呼吸窮迫 | - | - |
消化器 | 腹痛、下痢 | 腹部膨満、胃食道逆流性疾患、悪心、嘔吐 | - | - |
皮膚・皮下組織系 | 蕁麻疹 | そう痒症、発疹、丘疹性皮疹 | - | - |
過敏症 | ||||
下垂体・副腎皮質系 | ||||
免疫系 | - | 眼瞼浮腫 | - | - |
代謝及び栄養 | - | 高コレステロール血症、高トリグリセリド血症 | - | - |
内分泌 | ||||
筋骨格系及び結合組織障害 | ||||
全身 | - | 胸部不快感、発熱、悪寒、疲労、注入部位硬結、浮腫 | - | - |
感染症 | - | 尿路感染 | - | - |
投与部位 | ||||
抵抗機構 | ||||
その他 | ||||
臨床検査 | - | 体温上昇、酸素飽和度低下 | - | - |