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エーラスダンロス症候群 :: 医療 Wiki

illness:エーラスダンロス症候群
ページ内コンテンツ
  • EDS　概要
    • 症状
      • 古典型
      • 関節可動性亢進型
      • 血管型
      • 後側彎型
      • 多発性関節弛緩型
      • 皮膚弛緩型
      • 新型
    • 原因
    • 診療科
    • 検査
    • 診断
    • 病期　ステージ
    • 合併症
    • 薬
    • 治療法

EDS　概要 anchor.png[1]

皮膚、関節、血管など結合組織の脆弱性に基づく遺伝性疾患である。その原因と症状から、6病型（古典型、関節可動性亢進型、血管型、後側彎型、多関節弛緩型、皮膚脆弱型）に分類されている。

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症状 anchor.png[2]

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古典型 anchor.png[3]

  • 皮膚
    皮膚の感触はビロード状で、ぶつけたりこすれたり等の衝撃で簡単に裂けやすく、　また裂けた後の傷も治りにく　い（脆弱性）。
    治った後でも、シガレットペーパー様と呼ばれる瘢痕（細かい皺の集まった傷痕）を形成しやすい。
    皮膚をつまむと数cmも伸び、離すと元に戻る（過伸展）。
  • 関節
    大・小関節の可動域が広い（過可動）。
  • その他
    出血しやすい（皮膚の下の青黒い出血斑や歯ぐきの出血など）。
    胎盤の早期剥離、前期破水による早産になりやすい。
    心臓　僧帽弁逸脱がみられることがある。
    体が疲れやすい（易疲労性）。
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関節可動性亢進型 anchor.png[4]

  • 関節
    全身の関節（肩、膝蓋骨、顎など）が緩く（過可動）、脱臼しやすい。慢性的な関節・四肢痛を伴う。
  • 皮膚
    古典型と同様の症状だが、過伸展は軽度で、また裂傷や瘢痕も稀である。
  • その他
    僧帽弁逸脱、大動脈基部の拡張がみられることがある。
    自律神経症状（立ちくらみなど）や消化器症状（過敏性大腸など）がみられることが多い。
    EDSの全ての型の中で一番患者数が多いとされている。
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血管型 anchor.png[5]

  • 動脈破裂
    胸腹部、頭、足などの動脈がもろい。動脈瘤、動脈解離が先行することもある。
  • 内臓破裂　
    消化管（S状結腸が多い）破裂を起こしやすい。妊娠中子宮破裂を起こすことがある。
  • 皮膚
    薄く、静脈が透けて見える。過伸展性はごく軽度である。皮下出血を反復しやすい。
  • 関節
    過可動性は軽度（指などの小さい関節が主）。先天性内反足が見られることもある。
  • その他
    気胸[6]を起こすこともある。
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後側彎型 anchor.png[7]

  • 皮膚
    皮膚の感触はビロード状で、ぶつけたりこすれたり等の衝撃で簡単に裂けやすく、また裂けた後の傷も治りにくい（脆弱性）。
    治った後でも、シガレットペーパー様と呼ばれる瘢痕（細かい皺の集まった傷痕）を形成しやすい。
    皮膚をつまむと数cmも伸び、離すと元に戻る（過伸展）。
  • 関節
    過可動が見られる。新生児期または生後一年以内に進行性脊椎後側彎がみられる。
  • 眼症状
    角膜異常、強度の近視、網膜はく離、まれに眼球破裂。眼球の強膜はもろい。
  • 動脈
    破裂することがある。
  • その他
    筋緊張低下。骨粗鬆症。
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多発性関節弛緩型 anchor.png[8]

  • 皮膚
    過伸展性があり皮下出血ができやすい。
  • 関節
    全身性の関節過可動性が強く、脱臼を繰り返す。先天性股関節脱臼。脊椎後側彎。軽度の骨粗鬆症。
  • その他
    筋緊張低下
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皮膚弛緩型 anchor.png[9]

  • 皮膚
    柔らかく緩い。余った皮膚がたるんだようになる。皮下出血しやすい。
  • 関節
    過可動性。骨粗鬆症。
  • その他
    胎児にこの病気[10]があると、胎盤の早期剥離、前期破水による早産になりやすい。
    そけい・臍ヘルニアが見られることもある。
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新型 anchor.png[11]

皮膚、関節、血管あらゆる臓器の脆弱性を伴う、幼少期には特徴的顔貌および全身関節拘縮が現れる。

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原因 anchor.png[12]

コラーゲン分子またはコラーゲン成熟過程に関与する酵素の遺伝子変異に基づく。

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診療科 anchor.png[13]

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検査 anchor.png[14]

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診断 anchor.png[15]

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病期　ステージ anchor.png[16]

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合併症 anchor.png[17]

  • 古典型
    皮膚・関節脆弱性、心臓弁の逸脱・逆流、上行大動脈拡張
  • 関節可動性亢進型
    反復性脱臼、若年発症変形性関節症などの関節症状、慢性難治性疼痛、機能性腸疾患、自律神経異常など
  • 血管型
    動脈解離・瘤・破裂、頸動脈海綿状静脈洞ろう、腸管破裂、子宮破裂、気胸[6]
  • 新型
    巨大皮下血腫、脊椎後側彎、足変形、心臓弁の逸脱・逆流、難治性便秘、大腸憩室、（血）気胸[6]、膀胱拡張、骨そしょう症、緑内障[18]など
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薬 anchor.png[19]

  • （一般名：）
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治療法 anchor.png[20]

  • 古典型
    皮膚、関節のトラブルに対しては、激しい運動を控えることやサポーターを装着するなどの予防。
    皮膚裂傷に対しては、慎重な縫合を要する。
  • 関節可動性亢進型
    関節を保護するリハビリテーションや補装具の使用、また疼痛緩和のための鎮痛薬の投与を行う。
  • 血管型
    定期的な動脈病変のスクリーニングおよびトラブル発症時の慎重な評価と治療が必要。できる限り保存的に、進行性の場合には血管内治療をする。
    β遮断薬（セリプロロール）の効果がある。
    腸管破裂の発症時には、迅速な手術が必要である。
  • 新型
    定期的な骨格系（側彎、脱臼）の評価、心臓血管の評価、泌尿器系の評価、必要に応じた整腸剤・緩下剤内服、巨大皮下血腫に対する止血剤投与など
Last-modified: 2016-05-14 (土) 18:13:14 (JST) (2911d) by seriza
ページ別名: 未設定
ページ作成: seriza
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