10: 2015-06-16 (火) 20:55:56 seria[6] [7] | 11: 2015-06-19 (金) 23:18:40 seria[6] [8] | ||
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***特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF) [#e1745eef] | ***特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF) [#e1745eef] | ||
***通常型間質性肺炎(UIP)/病理組織分類 [#x001c29b] | ***通常型間質性肺炎(UIP)/病理組織分類 [#x001c29b] | ||
+ | 特発性肺線維症は、特発性間質性肺炎の中で最も多くみられます。 | ||
+ | 特発性肺線維症になりやすい人は、主に50代から60代の男性で、多くは喫煙者です。 | ||
慢性、風邪等により急性憎悪する場合がある。ステロイドへの反応は悪い。 経過、予後はきわめて悪い。 | 慢性、風邪等により急性憎悪する場合がある。ステロイドへの反応は悪い。 経過、予後はきわめて悪い。 | ||
- | 完全に回復することはなく、病状を悪化させないことに注意する。通常は、徐々に肺の線維化、肺の縮小が起きてゆき、呼吸が困難になっていく。 | + | 完全に回復することはなく、病状を悪化させないことに注意する。 |
+ | 通常は、徐々に肺の線維化、肺の縮小が起きてゆき、呼吸が困難になっていく。 | ||
死亡原因は、呼吸不全(約40%)、心筋症(約30%)、肺がん(約10%)となっている。 | 死亡原因は、呼吸不全(約40%)、心筋症(約30%)、肺がん(約10%)となっている。 | ||
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+ | ****症状 [#e7a61722] | ||
+ | 肺の損傷程度、病気の進行速度、肺感染症や右側心不全などの合併症の有無などによって、症状は異なります。 | ||
+ | 運動時の息切れ、せき、持久力の低下のような主な症状が、知らないうちに現れ始めます。その他によくみられるのは、体重減少や疲労感などの症状です。ほとんどの場合、症状は約6カ月から数年にわたって悪化していきます。 | ||
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+ | 病気が進行するにつれて、血液中の酸素濃度が低下し、皮膚の色が青っぽくなるチアノーゼが生じる場合や、指先が太くなったり、ばち状になったりするばち指がみられる場合があります。 | ||
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+ | 心臓に負担がかかると、右心室が肥大して、やがて右側心不全に陥ることもあります。医師には聴診器を通して、しばしばパチパチというクラックル音(断続性ラ音)が聞こえます。この音は、ベルクロ社のマジックテープをはがすときの音に似ているため、その名前を取って、ベルクロ・ラ音とも呼ばれます。 | ||
+ | ****診断 [#b128badd] | ||
+ | -胸部X線検査 | ||
+ | 細くて白い線が広範囲に認められることがあり、ほとんどが網の目状で、両肺の下側に最も多くみられます。 | ||
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+ | -CT検査 | ||
+ | 典型的に肺の下側に斑状の白い線が認められます。病気が進行した部分では、厚くなった瘢痕が、しばしば蜂巣状にみえます。 | ||
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+ | -肺機能検査 | ||
+ | 肺機能検査によって、肺に吸いこめる空気の量が、正常値を下回っていることが明らかになります。 | ||
+ | 血液サンプルを分析したり、パルスオキシメーターで測定すると、普通の速度で歩く程度の最低限の運動で血液中の酸素濃度の低下が認められ、病気が進行するとともに安静時でもみられるようになります。 | ||
+ | -肺生検 | ||
+ | 診断を確定するために、気管支鏡検査と呼ばれる方法を用いて肺生検を行うことがあります。また、外科手術によって、大きな組織サンプルを採取しなければならないことも多く、胸腔鏡が使用されることもあります。 | ||
+ | -血液検査 | ||
+ | 血液検査で診断を確定することはできませんが、同じような炎症や瘢痕化を生じる可能性がある別の病気を調べる検査の1つとして実施されます。たとえば、特定の自己免疫疾患ではないことを調べるために、血液検査が行われます。 | ||
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+ | ****治療 [#g1277562] | ||
+ | 肺移植が唯一有効な治療法と考えられます。 | ||
+ | -抗線維化薬 | ||
+ | 肺線維症の軽減と生存期間の延長が期待できる有望な治療薬 | ||
+ | --ピレスパ錠(一般名:ピルフェニドン) | ||
+ | -エンドセリン受容体拮抗剤 | ||
+ | --トラクリア錠(一般名:ボセンタン) | ||
***非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia:NSIP) [#e282e5c9] | ***非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia:NSIP) [#e282e5c9] |
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