#norelated #contents *概要 [#e3d0c69b] 遺伝子の異常を原因として、体質的に発熱などの炎症症状が起こる自己炎症性疾患です。 現時点での対象は、NLRC4異常症、アデノシンデアミナーゼ-2(Adenosine deaminase-2:ADA2)欠損症、エカルディ・グティエール症候群(Aicardi-Goutières Syndrome:AGS】の3疾患です。 NLRC4異常症は、発熱、寒冷により誘発される蕁麻疹、関節痛、乳児期に発症する炎症性腸炎などの症状が現れます。また高度な全身炎症と多臓器障害が現れるマクロファージ活性化症候群という致死的な合併症を起こす場合があります。 ADA2欠損症は、大動脈より細い直径1mm以上ある中動脈と呼ばれる動脈が主な炎症部位です。血管の炎症に伴った多彩な臓器障害が現れ、特に脳梗塞をはじめとした臓器梗塞を若年齢で発症します。 エカルディ・グティエール症候群は、重度心身障害の原因となり得る自己炎症性の脳症です。頭蓋内の石灰化病変と慢性的な脳脊髄炎が特徴です。 **分類 [#d2a50865] **症状 [#a84303a4] **原因 [#s65f9dab] **診療科 [#a5a65090] **検査 [#h877ad36] **診断 [#w67d0543] **病期 ステージ [#g3ca958e] **合併症 [#u22689c8] **薬 [#u07ca2e2] -(一般名:) **治療法 [#f972a9fd] //**罹患した著名人
(This host) = https://www.joy-mix.com