[遺伝性自己炎症疾患のバックアップ差分(No.1)]

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+*概要 [#e3d0c69b]
+遺伝子の異常を原因として、体質的に発熱などの炎症症状が起こる自己炎症性疾患です。
+現時点での対象は、NLRC4異常症、アデノシンデアミナーゼ-2（Adenosine deaminase-2：ADA2）欠損症、エカルディ・グティエール症候群（Aicardi-Goutières　Syndrome：AGS】の３疾患です。
+NLRC4異常症は、発熱、寒冷により誘発される蕁麻疹、関節痛、乳児期に発症する炎症性腸炎などの症状が現れます。また高度な全身炎症と多臓器障害が現れるマクロファージ活性化症候群という致死的な合併症を起こす場合があります。
+ADA2欠損症は、大動脈より細い直径1mm以上ある中動脈と呼ばれる動脈が主な炎症部位です。血管の炎症に伴った多彩な臓器障害が現れ、特に脳梗塞をはじめとした臓器梗塞を若年齢で発症します。
+エカルディ・グティエール症候群は、重度心身障害の原因となり得る自己炎症性の脳症です。頭蓋内の石灰化病変と慢性的な脳脊髄炎が特徴です。
+**分類 [#d2a50865]
+**症状 [#a84303a4]
+**原因 [#s65f9dab]
+**診療科 [#a5a65090]
+**検査 [#h877ad36]
+**診断 [#w67d0543]
+**病期　ステージ [#g3ca958e]
+**合併症 [#u22689c8]
+**薬 [#u07ca2e2]
+-（一般名：）
+**治療法 [#f972a9fd]
+//**罹患した著名人

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