発作性夜間ヘモグロビン尿症 のバックアップソース(No.2) :: 医療 Wiki

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*PNH　概要 [#j9450191]
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、補体の活性化が慢性的に制御不能となり、溶血 （赤血球破壊） を引き起こす生命に関わる血液疾患です。
PNHは何の前触れもなく発症し、人種や背景、年齢、性別を問わず発症する可能性があります。
PNHは気づかないうちに進行するため、診断が遅れることがあります。また、PNHは骨髄障害を持つ患者さんに多くみられます。

**症状 [#u63f0ec5]
PNHは兆候や症状が一般的で他の疾患と似ていることが多いため、発見も診断も難しい複雑な疾患です。

腹痛、嚥下困難、重度貧血、息切れ、褐色尿（ヘモグロビン尿症）、日常生活に支障をきたす疲労感、勃起障害、疼痛などの症状が起こります。

**原因 [#nc589a97]
**診療科 [#va2490d7]
**検査 [#n3a5c581]
**診断 [#offf039c]
**病期　ステージ [#q52ab476]
**合併症 [#h5e37a25]
**薬 [#g8383756]
-（一般名：）


**治療法 [#ob875548]
骨髄移植により異常クローンを排除し、正常クローンによって置き換える根治療法があります。

***血管内溶血、骨髄不全及び血栓症に対する対症療法 [#c44343ba]
溶血発作に対しては、感染症等の発作の誘因を除去するとともに、必要に応じ副腎皮質ステロイドにより溶血をコントロールします。

遊離血色素による腎障害を防止するため積極的に輸液による利尿をはかりつつ、ハプトグロビンを投与します。

抗体薬（エクリズマブ）は、慢性溶血に対しては劇的な抑制効果が示されています。

骨髄不全に対しては、再生不良性貧血に準じた治療を行いますが、軽度の骨髄不全を伴うことが多く、蛋白同化ホルモンが汎用されます。

血栓症の予防と治療にヘパリンやワーファリン製剤による抗血栓療法を行います。

• 発作性夜間ヘモグロビン尿症 のバックアップ一覧^[6]
• 発作性夜間ヘモグロビン尿症 のバックアップソース(No. All)
  • 1: 2017-08-14 (月) 18:37:57^[7] kondo^[8]
  • 2: 2017-08-14 (月) 18:55:19 kondo^[8]
  • 現: 2017-08-16 (水) 12:56:10^[9] seriza^[10]