3: 2013-12-14 (土) 18:33:20 seria |
現: 2019-03-30 (土) 21:11:22 kondo |
| #contents | | #contents |
| *ALS 概要 [#caa8325c] | | *ALS 概要 [#caa8325c] |
- | 筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)(ALS:amyotrophic lateral sclerosis)とは、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。しかし筋肉そのものの病気ではありません。筋肉を動かし、運動をつかさどる神経(運動ニューロン)だけが障害を生じて、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉がやせていきます。その一方で、体の感覚や知能、視力や聴力、内臓機能などはすべて保たれることが普通です。 | + | &ruby(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう){筋萎縮性側索硬化症};(ALS:amyotrophic lateral sclerosis)とは、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだん痩せて力がなくなっていく病気です。 |
| + | しかし筋肉そのものの病気ではありません。筋肉を動かし、運動をつかさどる神経(運動ニューロン)だけが障害を生じて、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉がやせていきます。その一方で、体の感覚や知能、視力や聴力、内臓機能などはすべて保たれることが普通です。 |
| **症状 [#b9267b27] | | **症状 [#b9267b27] |
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| 原因は不明ですが、神経の老化と関連があるといわれています。 | | 原因は不明ですが、神経の老化と関連があるといわれています。 |
| -原因遺伝子 | | -原因遺伝子 |
- | 家族性ALSの約2割ではスーパーオキシド・ジスムターゼ(SOD1)という酵素の遺伝子に異常が見つかっています。また、TDP43、FUS、optineurin、ユビキリン2、C9ORF72と呼ばれる遺伝子にも異常が見つかっています。 | + | 発症の原因となる約20種類の遺伝子があるとされています。 |
| + | 家族性ALSの約2割ではスーパーオキシド・ジスムターゼ(SOD1)という酵素の遺伝子に異常が見つかっています。また、TDP-43、FUS、optineurin、ユビキリン2、C9ORF72と呼ばれる遺伝子にも異常が見つかっています。 |
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| + | TDP-43の変異あるいはその他の遺伝子変異に起因するすべてのALS患者の約9割では、脳の病巣部の神経細胞でTDP-43の蓄積が見られます。 |
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| **診療科 [#x2d9172b] | | **診療科 [#x2d9172b] |
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| **薬 [#l2d76030] | | **薬 [#l2d76030] |
| + | ''進展の抑制'' |
| -リルテック錠(一般名:リルゾール) | | -リルテック錠(一般名:リルゾール) |
| + | -リルゾール錠(一般名:リルゾール) |
| ALSの進行を遅らせる作用があります。 | | ALSの進行を遅らせる作用があります。 |
| + | -ラジカット注(一般名:エダラボン) |
| + | -ラジカット点滴静注(一般名:エダラボン) |
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| + | ''痙性麻痺の改善'' |
| + | -アチネス錠(一般名:エペリゾン塩酸塩) |
| + | -サンバゾン錠(一般名:エペリゾン塩酸塩) |
| + | -ミオナベース錠(一般名:エペリゾン塩酸塩) |
| + | -ミオリラーク錠(一般名:エペリゾン塩酸塩) |
| + | -ギボンズ錠(一般名:エペリゾン塩酸塩) |
| + | -ダントリウムカプセル(一般名:ダントロレンナトリウム水和物) |
| + | -モトナリン錠(一般名:チザニジン塩酸塩) |
| + | -ギャバロン錠・ギャバロン錠(一般名:バクロフェン) |
| + | -リオレサール錠・リオレサール錠(一般名:バクロフェン) |
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| + | ''その他'' |
| -メチルコバラミン(ビタミンB12誘導体) | | -メチルコバラミン(ビタミンB12誘導体) |
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| 治癒のための有効な治療法は確立されていない。 | | 治癒のための有効な治療法は確立されていない。 |
| 対症療法として、呼吸筋麻痺が起こると人工呼吸器を装着する。嚥下障害があると、経鼻経管栄養法や胃に小さな孔をあける胃瘻造設法などによって、 栄養や水分を確保します。 | | 対症療法として、呼吸筋麻痺が起こると人工呼吸器を装着する。嚥下障害があると、経鼻経管栄養法や胃に小さな孔をあける胃瘻造設法などによって、 栄養や水分を確保します。 |
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| + | //**罹患した著名人 [#e6ade767] |
| + | -毛沢東[1893年-1976年] 初代中華人民共和国主席 |
| + | -ルー・ゲーリッグ[1903年-1941年] メジャーリーグ プロ野球選手 |
| + | -徳田虎雄 政治家 元衆院議員 |