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| + | #contents | ||
| + | *概要 [#bfc266be] | ||
| + | コレステロール生合成の経路に関わるメバロン酸キナーゼの機能低下によって生じる周期性発熱症候群である。機能不全となると、より重篤なメバロン酸尿症となる。 | ||
| + | **症状 [#s058eac4] | ||
| + | 乳児期より始まり、周期性の発熱発作が4～6日程度持続します。発作の際には、頭痛・嘔吐・下痢・腹痛・リンパ節腫脹を伴います。その他に、肝脾腫、発疹、関節痛、関節炎、アフタ性口内炎を伴います。 | ||
| + | **原因 [#mb4b2371] | ||
| + | メバロン酸キナーゼをコードする遺伝子mvkの変異によるものである。 | ||
| + | **診療科 [#m1c4172e] | ||
| + | **検査 [#mc67aa87] | ||
| + | **診断 [#j31155c8] | ||
| + | **病期 ステージ [#r1b72157] | ||
| + | **合併症 [#be8d6a8f] | ||
| + | 腹膜炎に続発する腹腔内癒着、関節拘縮、アミロイドーシス | ||
| + | -重症例 | ||
| + | 精神発達遅滞や痙攣を合併する症例もあります。 | ||
| + | **薬 [#j216a681] | ||
| + | -（一般名：） | ||
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| + | **治療法 [#kcd73774] | ||
| + | ステロイドホルモン剤を中心に治療されています。メバロン酸を合成するHMG-CoA還元酵素阻害薬であるstatinが有効とされる場合があります。 | ||
- 高IgD症候群 のバックアップ一覧[7]
- 高IgD症候群 のバックアップ差分(No. All)
- 1: 2013-09-02 (月) 21:29:32 cons[5]
- 2: 2013-09-02 (月) 22:10:14[8] cons[5]
- 現: 2015-06-12 (金) 21:21:15[9] kondo[5]
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