全身性エリテマトーデス をテンプレートにして作成 :: 医療 Wiki

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#norelated #contents *SLE　概要 全身性エリテマトーデス(Systemic lupus erythematosus:SLE)... 20～40歳の出産可能な年齢の女性に発病しやすく、男性はその1... 自分の体の成分に対する抗体が作られますが、とくに細胞の核... 自己免疫疾患のひとつで、膠原病(こうげんびょう)の代表的疾... この免疫異常が起こる機序（仕組み）がわかれば、病気を基か... 病気を起こしやすい遺伝的な体質にウイルス感染などの環境因... **病名の由来 ループスは、ラテン語で狼を意味します。エリテマトーデスは... 1829年にフランスの皮膚科医ビットという人が初めてこの病気... **診断基準 通常アメリカリウマチ学会の診断基準に従って診断する。 ***SLEの診断基準(アメリカリウマチ協会、1997年改訂) +頬部紅斑：頬骨隆起部上の紅斑 +円板状紅斑 +光線過敏症：患者病歴または医師の観察による +口腔内潰瘍：医師の観察によるもので通常無痛性 +関節炎：二つ以上の末梢関節の非びらん性関節炎 +漿膜炎 ａ）胸膜炎：疼痛、摩擦音、胸水 ｂ）心膜炎：心電図、摩擦音、心膜液 +腎障害 ａ）0.5g/日以上または３+以上の持続性蛋白尿 ｂ）細胞性円柱：赤血球、顆粒、尿細管性円柱 +神経障害 ａ）けいれん ｂ）精神障害 +血液学的異常 ａ）溶血性貧血 ｂ）白血球減少症：4,000/mm3未満が2回以上 ｃ) リンパ球減少症：1,500/mm3未満が2回以上 ｄ) 血小板減少症：100,000/mm3未満 +免疫学的異常 ａ) 抗DNA抗体：native DNAに対する抗体の異常高値 ｂ) 抗Sm抗体の存在 ｃ) 抗リン脂質抗体：抗カルジオリピン抗体、ループスアンチ... +抗核抗体の検出 観察期間中、経時的あるいは同時に11項目中4項目以上存在すれ... **症状 典型的な例は、38℃～40℃に及ぶ高熱、関節痛、筋痛、顔面の両... 全身症状として倦怠感、疲労感などが起こります。 ***皮膚・粘膜症状 蝶形紅斑は頬のみならず鼻筋にも現れるのが特徴です。 日光過敏が顕著で、皮膚生検では、真皮表皮結合部IgGの沈着が... 当初は紅斑ですが、やがて硬結、角化、瘢痕、萎縮をきたしま... 口腔、鼻咽腔に無痛性の潰瘍が現れることもあります。 ****ループスエリテマトーデス ループスは狼を意味するラテン語である。蝶形紅班や円板状皮... ****頬部紅斑（蝶形紅斑） 頬骨部から鼻梁に広がる両翼を広げた蝶の形に類似した紅斑で... ****円板状皮疹（discoid lupus） 慢性の鱗屑を伴う円板状皮疹は次第に周囲が肥厚し中央が陥没... ****日光過敏 肌の露出部位において紫外線暴露後に発赤や水泡形成などの反... ****口腔内潰瘍 通常は無痛性の口腔内潰瘍で、典型的発生部位は硬口蓋である... ****環状紅斑 環状の紅斑局面である環状紅斑がみられることがある。 ****凍瘡様皮疹 手指末梢に凍瘡のような外観を呈することがある。爪周囲に紅... ****レイノー症状 SLEに特異的ではないが、寒冷刺激によって手指の色調が白色化... ****リベドー疹 四肢に淡褐色の網目状皮疹が見られることがある。SLEに特異的... ****脱毛 頭皮に紅斑が形成され局所的な脱毛局面が形成される場合と。... ****深在性ループス 皮下脂肪組織に炎症が発生し、脂肪組織が自壊、瘢痕形成に至... ***筋・関節症状 急性期に筋肉痛、関節痛がみられ、関節炎もみられるが、骨に... ***漿膜炎 胸膜、心外膜、腹膜といった漿膜に炎症が発生し胸膜炎や心外... 胸部レントゲンでの胸水貯留像、心胸郭比の拡大、エコーによ... ***腎症状 糸球体腎炎(ループス腎炎)は約半数の症例で出現し、放置する... 円柱などが多数出現します。 -ループス腎炎の治療 副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤を使用する薬物療法をします。... ***神経症状 中枢神経症状を呈する場合は重症である(CNSループス)。鬱状態... ***心血管症状 心外膜炎はよくみられ、タンポナーデとなることも稀にありま... 弁膜病変は一般に無症状ですが、軽度の大動脈弁不全や僧帽弁... また、弁尖に疣贅(いぼ)を形成してLiebman-Sachs 心内膜炎を... また、反復する血栓性静脈炎を起こす場合には、抗りん脂質抗... -抗リン脂質抗体症候群 血液中に抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体や、ループスア... ***肺症状 胸膜炎は急性期によくみられます。 このほか、間質性肺炎、細胞出血、肺高血圧症は予後不良の病... ***肝障害 しばしば肝機能障害を伴う。抗ミトコンドリアM2抗体陽性の胆... ***ループス膀胱炎 頻度は少ないが膀胱壁の線維化がおこり膀胱容量が減少するこ... ***消化器症状 腹痛がみられる場合には、腸間膜血管炎やループス腹膜炎に注... 稀に膵炎を起こすこともあります。肝障害は軽度で一過性の場... ***造血器症状 溶血性貧血はよくみられ、直接クームス試験陽性で、網状赤血... 抗リン脂質抗体症候群では、血栓症の多発、血小板減少に基づ... ***その他 リンパ節腫脹は急性期によく現れます。 **薬 ***副腎皮質ホルモン -プレドニン錠、プレドニゾロン錠（一般名：プレドニゾロン） ***免疫抑制剤 -エンドキサン錠（一般名：シクロフォスファミド） -イムラン錠、アザニン錠（一般名：アザキオプリン） -ネオーラルカプセル（一般名：シクロスポリン） -プログラフカプセル（一般名：タクロリムス） -ブレディニン錠（一般名：ミゾリビン） -リウマトレックスカプセル（一般名：メトトレキサート） **治療法 冒されている臓器や重症度によって治療の程度が変わりますが... ループス腎炎やCNSループスのある重症例では、ステロイドの大... それでも不十分の場合はエンドキサンなどの免疫抑制薬の内服... ***アフェレーシス治療 アフェレーシス治療は、病的な自己抗体やサイトカインなどの... 治療抵抗性のループス腎炎、中枢神経性の病変、肺胞出血など... ****血漿交換療法 内服薬や注射剤等の一般的な内科治療のみでは治療困難な患者... 新鮮凍結血漿を用いて、患者の血漿中に存在する病因物質を体... ****二重膜濾過法 血漿成分から一定の分子サイズのものを除去し残りを返血する... ****選択的抗DNA抗体吸着療法 吸着カラムを用いた選択的抗DNA抗体吸着療法

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#norelated #contents *SLE　概要 全身性エリテマトーデス(Systemic lupus erythematosus:SLE)... 20～40歳の出産可能な年齢の女性に発病しやすく、男性はその1... 自分の体の成分に対する抗体が作られますが、とくに細胞の核... 自己免疫疾患のひとつで、膠原病(こうげんびょう)の代表的疾... この免疫異常が起こる機序（仕組み）がわかれば、病気を基か... 病気を起こしやすい遺伝的な体質にウイルス感染などの環境因... **病名の由来 ループスは、ラテン語で狼を意味します。エリテマトーデスは... 1829年にフランスの皮膚科医ビットという人が初めてこの病気... **診断基準 通常アメリカリウマチ学会の診断基準に従って診断する。 ***SLEの診断基準(アメリカリウマチ協会、1997年改訂) +頬部紅斑：頬骨隆起部上の紅斑 +円板状紅斑 +光線過敏症：患者病歴または医師の観察による +口腔内潰瘍：医師の観察によるもので通常無痛性 +関節炎：二つ以上の末梢関節の非びらん性関節炎 +漿膜炎 ａ）胸膜炎：疼痛、摩擦音、胸水 ｂ）心膜炎：心電図、摩擦音、心膜液 +腎障害 ａ）0.5g/日以上または３+以上の持続性蛋白尿 ｂ）細胞性円柱：赤血球、顆粒、尿細管性円柱 +神経障害 ａ）けいれん ｂ）精神障害 +血液学的異常 ａ）溶血性貧血 ｂ）白血球減少症：4,000/mm3未満が2回以上 ｃ) リンパ球減少症：1,500/mm3未満が2回以上 ｄ) 血小板減少症：100,000/mm3未満 +免疫学的異常 ａ) 抗DNA抗体：native DNAに対する抗体の異常高値 ｂ) 抗Sm抗体の存在 ｃ) 抗リン脂質抗体：抗カルジオリピン抗体、ループスアンチ... +抗核抗体の検出 観察期間中、経時的あるいは同時に11項目中4項目以上存在すれ... **症状 典型的な例は、38℃～40℃に及ぶ高熱、関節痛、筋痛、顔面の両... 全身症状として倦怠感、疲労感などが起こります。 ***皮膚・粘膜症状 蝶形紅斑は頬のみならず鼻筋にも現れるのが特徴です。 日光過敏が顕著で、皮膚生検では、真皮表皮結合部IgGの沈着が... 当初は紅斑ですが、やがて硬結、角化、瘢痕、萎縮をきたしま... 口腔、鼻咽腔に無痛性の潰瘍が現れることもあります。 ****ループスエリテマトーデス ループスは狼を意味するラテン語である。蝶形紅班や円板状皮... ****頬部紅斑（蝶形紅斑） 頬骨部から鼻梁に広がる両翼を広げた蝶の形に類似した紅斑で... ****円板状皮疹（discoid lupus） 慢性の鱗屑を伴う円板状皮疹は次第に周囲が肥厚し中央が陥没... ****日光過敏 肌の露出部位において紫外線暴露後に発赤や水泡形成などの反... ****口腔内潰瘍 通常は無痛性の口腔内潰瘍で、典型的発生部位は硬口蓋である... ****環状紅斑 環状の紅斑局面である環状紅斑がみられることがある。 ****凍瘡様皮疹 手指末梢に凍瘡のような外観を呈することがある。爪周囲に紅... ****レイノー症状 SLEに特異的ではないが、寒冷刺激によって手指の色調が白色化... ****リベドー疹 四肢に淡褐色の網目状皮疹が見られることがある。SLEに特異的... ****脱毛 頭皮に紅斑が形成され局所的な脱毛局面が形成される場合と。... ****深在性ループス 皮下脂肪組織に炎症が発生し、脂肪組織が自壊、瘢痕形成に至... ***筋・関節症状 急性期に筋肉痛、関節痛がみられ、関節炎もみられるが、骨に... ***漿膜炎 胸膜、心外膜、腹膜といった漿膜に炎症が発生し胸膜炎や心外... 胸部レントゲンでの胸水貯留像、心胸郭比の拡大、エコーによ... ***腎症状 糸球体腎炎(ループス腎炎)は約半数の症例で出現し、放置する... 円柱などが多数出現します。 -ループス腎炎の治療 副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤を使用する薬物療法をします。... ***神経症状 中枢神経症状を呈する場合は重症である(CNSループス)。鬱状態... ***心血管症状 心外膜炎はよくみられ、タンポナーデとなることも稀にありま... 弁膜病変は一般に無症状ですが、軽度の大動脈弁不全や僧帽弁... また、弁尖に疣贅(いぼ)を形成してLiebman-Sachs 心内膜炎を... また、反復する血栓性静脈炎を起こす場合には、抗りん脂質抗... -抗リン脂質抗体症候群 血液中に抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体や、ループスア... ***肺症状 胸膜炎は急性期によくみられます。 このほか、間質性肺炎、細胞出血、肺高血圧症は予後不良の病... ***肝障害 しばしば肝機能障害を伴う。抗ミトコンドリアM2抗体陽性の胆... ***ループス膀胱炎 頻度は少ないが膀胱壁の線維化がおこり膀胱容量が減少するこ... ***消化器症状 腹痛がみられる場合には、腸間膜血管炎やループス腹膜炎に注... 稀に膵炎を起こすこともあります。肝障害は軽度で一過性の場... ***造血器症状 溶血性貧血はよくみられ、直接クームス試験陽性で、網状赤血... 抗リン脂質抗体症候群では、血栓症の多発、血小板減少に基づ... ***その他 リンパ節腫脹は急性期によく現れます。 **薬 ***副腎皮質ホルモン -プレドニン錠、プレドニゾロン錠（一般名：プレドニゾロン） ***免疫抑制剤 -エンドキサン錠（一般名：シクロフォスファミド） -イムラン錠、アザニン錠（一般名：アザキオプリン） -ネオーラルカプセル（一般名：シクロスポリン） -プログラフカプセル（一般名：タクロリムス） -ブレディニン錠（一般名：ミゾリビン） -リウマトレックスカプセル（一般名：メトトレキサート） **治療法 冒されている臓器や重症度によって治療の程度が変わりますが... ループス腎炎やCNSループスのある重症例では、ステロイドの大... それでも不十分の場合はエンドキサンなどの免疫抑制薬の内服... ***アフェレーシス治療 アフェレーシス治療は、病的な自己抗体やサイトカインなどの... 治療抵抗性のループス腎炎、中枢神経性の病変、肺胞出血など... ****血漿交換療法 内服薬や注射剤等の一般的な内科治療のみでは治療困難な患者... 新鮮凍結血漿を用いて、患者の血漿中に存在する病因物質を体... ****二重膜濾過法 血漿成分から一定の分子サイズのものを除去し残りを返血する... ****選択的抗DNA抗体吸着療法 吸着カラムを用いた選択的抗DNA抗体吸着療法

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