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ユビキチン・プロテアソーム系
蛋白質ミスフォールディング病
(3050d)
[ 概要 ]
...ミノ酸配列により立体構造を形成して機能を果たす。 蛋白質が正しい立体構造をとる過程は折りたたみ(フォールディング)と呼ばれ、何らかの理由で正しくフォールディングされなかった(ミスフォールディング)異常構造の蛋白質は通常
ユビキチン・プロテアソーム系
で分解される。 分解されなかったミスフォールディング蛋白質は蓄積、凝集して毒性を示すと考えられており、異常な構造の蛋白質が原因となる一群の疾患は蛋白質ミスフォールディング病と呼ばれる。 筋萎縮性側索硬化症(ALS)など様々な神経変性疾患で認められる封入...