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TAR DNA-binding protein-43 筋萎縮性側索硬化症(ALS)の脳脊髄病巣で蓄積することが知られていたユビキチン化された異常封入体の本体なす蛋白質の1つ。 本来核内に存在するが、ALSでは異常なリン酸化と、切断を受けた短い断片が蓄積している。