Dorosha(核内でmiRNA前駆体を切断する酵素)と複合体を形成し、miRNAの生合成のプロセスの中で、核内で行われる1段階目の切断に関わる。
DGCR8遺伝子の一方を欠損させたDgcr8ヘテロ欠損マウスでは、miRNAの生成異常のほかに、プレパルス抑制や空間的ワーキングメモリーの低下といった行動異常や、海馬における神経新生の低下、海馬CA1錐体細胞や前頭葉皮質第V層錐体細胞の樹状突起スパインの減少、皮質第II層の神経細胞密度の低下といった形態異常など、統合失調症[2]に関連する異常が起こることが報告されている。
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