概要 [蛋白質ミスフォールディング病]

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概要 ^[1]

蛋白質は一次構造であるアミノ酸配列により立体構造を形成して機能を果たす。
蛋白質が正しい立体構造をとる過程は折りたたみ（フォールディング）と呼ばれ、何らかの理由で正しくフォールディングされなかった（ミスフォールディング）異常構造の蛋白質は通常ユビキチン・プロテアソーム系^[2]で分解される。

分解されなかったミスフォールディング蛋白質は蓄積、凝集して毒性を示すと考えられており、異常な構造の蛋白質が原因となる一群の疾患は蛋白質ミスフォールディング病と呼ばれる。

筋萎縮性側索硬化症^[3]（ALS）など様々な神経変性疾患で認められる封入体形成蛋白質は異常構造を示しており、蛋白質ミスフォールディング病と考えられている。

Last-modified: 2016-01-13 (水) 16:07:05 (JST) (3028d) by kondo

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