川崎病は、日本の小児科医である川崎富作*1によって1960年代に発見された。
主に乳幼児がかかる発熱性疾患である。突然の高熱が数日続き、目や唇の充血、身体の発疹、手足の発赤、首リンパ節の腫脹など様々な症状を惹き起こす。小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群(MucoCutaneous Lymph-node Syndrome, MCLS)とも言われる。
初期は急性熱性疾患として全身の血管壁に炎症が起き、多くは1~2週間で症状が治まる。稀に1ヶ月程度に長引くこともあり、炎症が強い時は脇や足の付け根の血管に瘤が出来る場合もある。
心臓の血管での炎症により、冠動脈の起始部近くと左冠動脈の左前下行枝と左回旋枝の分岐付近に瘤が出来やすい。急性期の血管炎による瘤の半数は、2年以内に退縮するが、冠動脈瘤[3]などの後遺症を残す事がある。
主要症状は以下の6つである。
川崎病の病因は不明で、感染症なのか自己免疫疾患なのかは、はっきり特定されていない。発病は夏と冬に多く、地域流行性があることから、何らかの感染が引き金となって起こる可能性がある。
小児科
初期治療としては免疫グロブリン[8]とプレドニゾロン、アスピリン[9]を併用する。この併用療法により48時間以内に解熱しない、または2週間以内に再燃が見られる場合を不応例とする。
不応例には、免疫グロブリン[8]とシクロスポリンあるいはインフリキシマブの併用投与を行う。また、ステロイドパルス療法を行うこともある。
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