一次性ネフローゼ症候群

症状

尿に蛋白がたくさん出てしまうために、血液中の蛋白が減り（低蛋白血症）、その結果、むくみ（浮腫）が起こります。

原因

ネフローゼ症候群のタイプによって異なる原因でおこると考えられています。
膜性腎症は、腎臓の濾過装置である糸球体の細胞にある膜型ホスホリパーゼA2受容体に対して、異常な抗体ができることが原因のひとつと考えられています。日本人で、その抗体がある人は半数くらいと考えられています。その他のタイプのネフローゼ症候群の原因はよくわかっていません。

一次性ネフローゼ症候群は遺伝性はないとされています。

診療科

腎臓内科

診断

一次性ネフローゼ症候群の診断基準

• 成人における診断基準
  １．蛋白尿：3.5g／日以上
  （随時尿において尿蛋白／尿クレアチニン比が3.5g/gCr以上の場合もこれに準ずる）。
  ２．低アルブミン血症：血清アルブミン値3.0g/dL 以下
  • 診断のカテゴリー
    １と２を同時に満たし、明らかな原因疾患がないものを一次性ネフローゼ症候群と診断する。
• 小児における診断基準
  １．高度蛋白尿（夜間蓄尿で 40mg/hr/m2以上）又は早朝尿で尿蛋白クレアチニン比 2.0g/gCr以上
  ２．低アルブミン血症（血清アルブミン2.5g/dL以下）
  • 診断のカテゴリー
    １と２を同時に満たし、明らかな原因疾患がないものを一次性ネフローゼ症候群と診断する。
• 明らかな原因疾患をもつものを二次性に分類する。

治療法

むくみを改善するために、塩分の制限や尿を増やす薬が使われます。また、腎臓を保護するために、血圧を下げる作用のある薬、ACE阻害薬やアンジオテンシン受容体拮抗薬（ARB）を使用することもあります。

コレステロールが高くなる高LDLコレステロール血症に対しては、コレステロールを低下させる薬スタチンを使います。

積極的に治療する場合は、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬などを使います。蛋白尿が多い時には、ステロイド大量療法をおこなうことがあります。

食事療法として、塩分の制限が必要です。むくみが強いときには水分の制限も必要となります。
何度も再発を繰り返すような場合は、リンパ球を減らす作用のある薬を使用します。