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ミトコンドリア病 :: 医療 Wiki

illness:ミトコンドリア病
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  • 概要
    • 種類
    • 症状
    • 原因
    • 診療科
    • 薬
    • 治療法
      • 対処療法
      • 食事療法

概要 anchor.png[1]

ミトコンドリアは全身の細胞の中にあってエネルギーを産生する働きを持っていますが、そのミトコンドリアの働きが低下すると、細胞の活動が低下します。
ミトコンドリアの働きが低下することが原因で起こる病気[2]を総称してミトコンドリア病と呼んでいます。

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種類 anchor.png[3]

ミトコンドリア脳筋症

  • 慢性進行性外眼麻痺症候群（CPEO）
    眼瞼下垂、外眼筋麻痺。発症年齢は幅広い。多くの場合ミトコンドリアDNAに欠失がある。
  • カーンズ・セイヤー症候群（KSS：Kearns-Sayre syndrome）
    外眼筋麻痺、網膜色素変性、心伝導ブロックが三主徴である。筋力低下などを併発する。
  • 赤色ぼろ線維・ミオクローヌスてんかん[4]症候群（福原病、マーフ、ragged-red fiberを伴うミオクローヌスてんかん[4]）（MERRF）
    ミオクローヌス、痙攣、小脳症状、筋症状が主。子供に多い。知的退行、歩行障害に至る。心筋症を合併する。福原信義らによって1980年に新潟で発見された。ragged-red fiber（赤色ぼろ線維）は異常ミトコンドリアの染色像である。母系遺伝。
  • ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様症候群（メラス、卒中様症状を伴うミトコンドリア脳筋症）（MELAS）
    脳卒中様の発作を起こすことが特徴。頭痛、嘔吐が初発症状であることが多い。筋力低下、知能障害などが起こる場合もある。小児に多い。血清・髄液中の乳酸値が高い。後頭葉に多発性脳梗塞様のCT、MR所見を認める。母系遺伝。
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症状 anchor.png[5]

脳の神経細胞のミトコンドリアの働きが低下すると、見たり、聞いたり、物事を理解したりすることが障害されます。
心臓の細胞であれば、血液を全身に送ることができなくなります。
筋肉の細胞であれば、運動が障害されたり、疲れやすくなったりします。

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原因 anchor.png[6]

ミトコンドリアの働きを低下させる原因として、遺伝子の変化に由来する場合と、薬物などが原因でおきる場合があります。

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診療科 anchor.png[7]

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薬 anchor.png[8]

  • タウリン散[9]（一般名：タウリン製剤）
    MELAS症候群における脳卒中様発作を抑制する。
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治療法 anchor.png[10]

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対処療法 anchor.png[11]

症状に対する治療法がある場合にはそれを積極的に行います。
インシュリン分泌が低下して糖尿病[12]になっている場合にはインシュリンを使用したり、けいれんがあるときは抗けいれん剤を使用します。

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食事療法 anchor.png[13]

ミトコンドリアのはたらき自体を回復させるために、ミトコンドリアの中でエネルギーを作る過程に必要な栄養素やビタミンを補充します。

Last-modified: 2019-02-28 (木) 14:18:17 (JST) (1883d) by kondo
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