血栓性血小板減少性紫斑病

症状

• 血小板減少症
  血小板が正常値の10分１以下に減少する。出血傾向が現れるため、皮膚に紫斑ができる。
• 溶血性貧血
  赤血球の機械的な崩壊がおこる。
• 腎機能障害
  血尿、蛋白尿が現れる。
  腎臓の毛細血管が血栓で閉塞する。
• 発熱
  38℃前後で、ときに40℃を超えることもある。
• 動揺性精神神経症状
  症状に大きな幅があり、また著しく変動する。
  頭痛、意識障害、錯乱、麻痺、失語、知覚障害、視力障害、痙攣などが現れる。

原因

血液中には血小板同士をくっつける「のり｣の役割をする凝固因子や、その機能を正常に保つ酵素がある。しかし、何らかの原因で酵素を攻撃する「自己抗体」ができると酵素の働きが低下する。そして血小板が過剰に集まり固まってしまう。一方で大量に消費された血小板は著しく減少する。

先天性

先天性TTPはADMTS13の遺伝子異常（第９染色体長腕）によるものです。これは極めて稀な疾患で、生後間もなく重症黄疸と血小板減少で発症するUpshaw-Schulman症候群（USS）とよばれています。

後天性

薬剤によるもの

• パナルジン錠（一般名：チクロピジン塩酸塩）
• マイトマイシン注用（一般名マイトマイシンC）
• サンディミュンカプセル、ネオーラルカプセル（一般名：シクロスポリン）

疾患によるもの

• 悪性腫瘍
• 自己免疫疾患
  全身性エリテマトーデス（SLE）、強皮症

その他

• 妊娠

診療科

• 血液内科

検査

尿検査、末梢血塗抹標本、網赤血球数、血清LDH、腎機能、血清ビリルビン（直接および間接）、およびクームス試験を行う。

診断

• 血小板減少症と貧血、および血液塗抹標本上の破砕赤血球（ヘルメット細胞、三角形赤血球、ゆがんだ形態の赤血球　これらの変化は細血管症性溶血を示す。）
• 溶血の証拠
  ヘモグロビン値低下、多染性、網赤血球数の増加、血清LDH増加
• 直接抗グロブリン試験（クームス試験）
  陰性が含まれる。

• その他
  原因不明の血小板減少症および細血管症性溶血性貧血が確定診断に十分な証拠となる。
  TTP-HUSと酷似した血栓性細血管障害を発現する症候群との鑑別は、生検を行ってもしばしば不能である。

合併症

TTPの寛解後に膠原病を発症することもあります

薬

抗CD20キメラモノクロナール抗体製剤

• リツキサン注（一般名：リツキシマブ）
  悪性リンパ腫に使われている

抗血小板剤

• パナルジン錠（一般名：チクロピジン塩酸塩）
• ペルサンチン錠（一般名：ジピリダモール）
• バイアスピリン錠（一般名：アスピリン）

治療法

血漿交換療法・血漿輸注

血漿交換療法が第一選択です。症状が軽い場合には新鮮凍結血漿の輸注で経過をみる場合もあります。

抗血小板療法

TTP回復期の血小板数増加時に再血栓が出来るのを防ぐために、抗血小板薬を併用する事があります。

薬物治療

• 副腎皮質ステロイド剤の投与
  通常量の使用と、短期間に大量投与するパルス療法があります。