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概要 anchor.png

慢性原発性副腎皮質機能低下症は、副腎皮質が破壊され副腎皮質ステロイドの産生低下を示す症候群です。
コルチゾール、アルドステロン、副腎アンドロゲンが欠乏した状態になります。
「慢性」とは急性副腎不全に対してのことであり、「原発性」とは視床下部下垂体の障害によるものではなく、副腎そのものが障害されて機能低下をきたしたことを表します。
下垂体の副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)分泌不全による続発性のものと区別されます。

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歴史 anchor.png

1855年に、英国の内科医トーマス・アジソンによって報告されアジソン病とも呼ばれていました。
しかし、その後、副腎皮質ステロイド合成酵素欠損症による先天性副腎皮質過形成症、先天性副腎低形成、副腎刺激ホルモン不応症(ACTH不応症)などの疾患が、それぞれ責任遺伝子が同定されたことにより独立した疾患単位・呼称が用いられるようになりました。
このため、現在では、アジソン病という呼称は後天性による病態を総称する用語として用いられています。

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原因 anchor.png

  • 後天性の原因
    結核、自己免疫による副腎萎縮、悪性腫瘍の副腎転移、出血、感染症などによるものがあります。
  • 先天性の原因
    先天性副腎低形成(先天性アジソン病)は、極めて稀です。 家族性グルココルチコイド欠損 、先天性副腎低形成 、副腎ホルモン合成酵素欠損等により起こります。 病気の症状 副腎皮質ステロイドの低下によってさまざまの症状が起こります。
    副腎皮質の90%以上が破壊されると、慢性的な脱力、易疲労、全身倦怠感、筋肉の脆弱化、吐き気、嘔吐、便秘、下痢、体重減少、低血糖、高カリウム血症、低ナトリウム血症、腹痛などの症状が起こります。
    日光の当たる部位や摩擦が加わる部位の皮膚の色素沈着が起こります。
    副腎皮質におけるアンドロゲンの生成も行われなくなり、特に女性で腋毛、陰毛の消失が現れます。
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治療法 anchor.png

副腎皮質ステロイドの補充を行います。
筋力の低下や全身消耗の強い場合、副腎性アンドロゲンを補充することもあります。

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