再生不良性貧血は血液中の白血球、赤血球、血小板のすべてが減少する疾患です。この状態を汎血球減少症と呼びます。
主に貧血[2]症状、感染による発熱、出血などが起こります。症状が軽い場合は、貧血[2]と血小板減少だけが起こり、白血球数[3]は、ほぼ正常に保たれていることもあります。
白血球には好中球、リンパ球、単球などがあり、再生不良性貧血で減少するのは主に好中球です。
これらの血球は骨髄で作られますが、汎血球減少症の状態では、骨髄組織が脂肪に置き換えられて血球が作られていません。
表1 再生不良性貧血の重症度基準(平成16年度修正)
stage1 | 軽 症 | 下記以外 |
stage2 | 中等症 | 以下の2項目以上を満たす網赤血球 60,000/μl未満好中球 1,000/μl未満血小板 50,000/μl未満 |
stage3 | やや重症 | 以下の2項目以上を満たし、定期的な赤血球輸血を必要とする網赤血球 60,000/μl未満好中球 1,000/μl未満 血小板 50,000/μl未満 |
stage4 | 重 症 | 以下の2項目以上を満たす網赤血球 20,000/μl未満好中球 500/μl未満血小板 20,000/μl未満 |
stage5 | 最重症 | 好中球200/μl未満に加えて、以下の1項目以上を満たす網赤血球 20,000/μl未満血小板 20,000/μl未満 |
重症の場合は、輸血に依存しなければなりませんが、タンパク同化ホルモン、男性ホルモン、造血因子剤、免疫抑制剤[10]、副腎皮質ステロイド[11]薬の併用などが重症度に応じて行われます。骨髄移植なども試みられることもあります。
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