三尖弁閉鎖症

症状

通常は、生まれてすぐにチアノーゼ*2で気づきます。とくに、肺への血流が行きにくいタイプの場合はチアノーゼが強く認められます。
逆に、肺への血流が行きやすいタイプの場合は、チアノーゼの症状が軽い代わりに、多呼吸、体重増加不良などの心不全症状が現れる場合もあります。

• 肺血流減少型
  肺へ流れる血液量が少なく、チアノーゼ（低酸素血症）が主な症状となる。
• 肺血流増加型
  肺へ流れる血液量が多いためにチアノーゼは目立たないが、肺や心臓の容量負荷をきたし、呼吸障害や肝腫大、浮腫、体重増加不良など心不全症状が起こる。肺高血圧が進行する。

原因

原因は不明です。胎児期に１本の管が折れ曲がるようにして心臓の４つの部屋ができていきますが、その過程の異常といわれています。

診療科

検査

• 心エコー（超音波）

診断

心エコー（超音波）や、特徴的な心電図の所見で診断します。

病期　ステージ

合併症

薬

• （一般名：）

治療法

専門医によって全身の血液の流れのバランスを十分に調べます。肺への血流がバランスよく調節された状態で、手術ができる体重になるまで成長を待ちます。

肺血流が主に動脈管から供給されている場合、動脈管の閉鎖に伴いよりチアノーゼが強くなるので、まず動脈管を閉じないようにする薬を使います。
その後乳児期早期に、腕に向かう動脈と肺動脈とを直接、あるいは人工血管を使ってつなぐ手術（ブラロック・トーシック短絡術）を行って肺への血流を確保します。

比較的大きな心室中隔欠損があり、そこから肺血流が供給されている場合、心不全症状を伴うことがあります。
利尿薬などの内科的治療でコントロールできない時は、肺動脈を軽くしばって血流を制限する肺動脈絞扼術を行います。

またこの病気の場合、右心房から左心房へと抜ける穴がしっかりあいていないと血液の流れが滞るので、カテーテルで心房間の穴を広げる治療が必要になることがあります。

それらの治療をして状態を安定させて体重増加を待ち、最終的にはフォンタン型手術を行います。これは、心臓から出た血液が、全身をめぐったその勢いで肺まで循環してから心臓にもどってくるようにする手術です。