チャーグ・ストラウス症候群

症状

一般的に発症の数年前から気管支喘息やアレルギー性鼻炎などのアレルギー症状が先行症状として現れます。
副鼻腔の炎症は顔の痛みを生じ、ポリープが鼻にできることがあります。

その後、白血球の1種である好酸球が著しく増えるとともに、全身の末梢血管に炎症が起こることで様々な病状が現れます。

発熱、寝汗、食欲不振、体重減少などがみられます。その他の症状には、どの器官が影響を受けたかにより、以下のような症状がさまざまな組み合わせで現れます。

筋肉や関節の痛み、息切れ、せきや、ときに喀血、胸痛、発疹、腹痛、血便、腕や脚の知覚異常、しびれ、筋力低下など

原因

CSSの原因ははっきりとはわかっていません。アレルギー症状が先行することから、何らかの抗原刺激で起こるアレルギー反応が発病に関係していると推測されています。
また、白血球の1種である好中球に対する抗好中球細胞質抗体が血液中に見つかることがあるため、この抗体がCSSの原因に関係しているとも考えられています。

診療科

検査

診断

血液検査を行い血液中の好酸球数を測定します。これらの白血球はアレルギー反応中に産生されるもので、チャーグ・ストラウス症候群があればそれらの数は増加します。さらに、この病気で存在する可能性がある特定の抗体（抗好中球細胞質抗体）を探します。
胸部X線検査を行い、肺の炎症を調べます。
尿検査により腎臓がおかされているかどうかを判定します。

炎症を起こした組織の検体を採取し、顕微鏡で調べます（生検）。生検により、組織に好酸球や肉芽腫があるかどうかがわかります。皮膚や筋肉の生検は局所麻酔薬を使用して外来で実施できるので、可能であれば、皮膚や筋肉から検体を摂取します。ときには肺組織の生検が必要です。その場合は入院が必要となります。

病期　ステージ

合併症

腎臓の炎症の症状は、腎臓の機能障害や腎不全が起こるまで現れない場合があります。その他の合併症には、心不全、心臓発作、心臓弁障害などがあります。

薬

副腎皮質ホルモン剤

• プレドニン錠、プレドニゾロン錠（一般名：プレドニゾロン）

免疫抑制剤

• イムラン錠、アザニン錠（一般名：アザチオプリン）
• メソトレキセート錠（一般名：メトトレキサート）
• エンドキサン錠（一般名：シクロホスファミド）

治療法

• 第一選択として、ステロイド薬を用います。多くの場合症状は改善します。

• ステロイド薬を用いても改善しない場合は、免疫抑制薬（アザチオプリンやメトトレキサートなど）を使用することがあります。重症の場合は、免疫抑制薬（シクロホスファミド）を使用することがあります。
  これらの治療によりほとんどの人では症状がおさまります。しかし、一部の患者さんでは再発を繰り返して重症化したり、末梢の神経障害など後遺症が残ることがあります。

• ステロイド薬で治療した後、神経障害が十分に改善しなかった場合は、静注用免疫グロブリン製剤が使用されます。通常、1日当たり400mg/kg（体重）を5日間、連続して点滴静脈注射します。また、症状の再発や悪化などがみられた場合は、必要に応じて静注用免疫グロブリン製剤を再び使用します。